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Takayasu Arteriitis

Die Takayasu-Arteriitis ist eine sehr seltene entzündliche Erkrankung der grossen Gefässe, meist der Aorta und ihrer Äste. Besonders oft erkranken junge Frauen. Die Symptome der Gefässentzündung sind zunächst sehr allgemeiner Natur, was die Krankheit schwer erkennbar macht. Dann setzen Beschwerden aufgrund der Durchblutungsstörungen ein. Mit entzündungshemmenden Medikamenten lässt sich die Erkrankung meist gut behandeln. Lesen Sie nun mehr über die Erkrankung, die Diagnostik und Therapie.

Überblick: Was ist eine Takayasu Arteriitis?

Die Takayasu-Arteriitis ist eine Gefässentzündung, welche die grossen Gefässe betrifft. Meist sind der obere Abschnitt der Hauptschlagader (Aorta) inklusive des Aortenbogens sowie die von dort abzweigenden Äste für die Versorgung des Gehirns und der Arme betroffen. Die Aorta transportiert das Blut – und damit Sauerstoff und Nährstoffe – vom Herzen in den restlichen Körper. Bei der Takayasu-Arteriitis entzündet und verdickt sich die Arterienwand. Dadurch entstehen Verengungen im Gefäss, die wiederum die Durchblutung vermindern. Das Gefäss kann sich sogar komplett verschliessen. Auch eine Erweiterung oder Aussackung des betroffenen Gefässes (Aneurysma) ist möglich, wenn die Gefässwand aufgrund der Entzündung geschwächt ist. Solche Aneurysmen sind gefährlich, weil sie reissen und dadurch zu Blutungen führen können.

Eine Gefässentzündung heisst medizinisch Vaskulitis und im Plural Vaskulitiden. Der Name „Takayasu-Arteriitis“ geht auf den japanischen Augenarzt Mikito Takayasu zurück. Im Englischen heisst die Gefässerkrankung auch pulseless disease, also pulslose Krankheit, weil sich die Pulse an den Armen und Beinen aufgrund der Verengungen der entsprechenden Gefässe oft nicht tasten lassen.

Takayasu-Arteriitis – Häufigkeit und Alter

Die Takayasu-Arteriitis ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Zwar schwankt die Krankheitshäufigkeit in verschiedenen Ländern, aber sie lässt sich ungefähr so beziffern: 1 von 1 Million Einwohnerinnen und Einwohnern erkrankt. In Westeuropa ist diese Gefässentzündung seltener, in Asien dagegen häufiger – besonders in Japan, China, Thailand und Indien. Auch in Afrika und Südamerika kommt sie gehäuft vor.

An der Takayasu-Arteriitis erkranken hauptsächlich junge Frauen zwischen 15 und 40 Jahren. Frauen sind dreimal so oft betroffen wie Männer.

Takayasu-Arteriitis: Ursachen sind unklar

Die Ursachen der Takayasu-Arteriitis sind noch weitgehend unklar. Man vermutet aber, dass ein fehlgeleitetes Immunsystem eine wichtige Rolle spielt. Bei solchen Autoimmunkrankheiten attackiert das Immunsystem körpereigene Strukturen, zum Beispiel die Blutgefässe. Auch genetische Faktoren könnten beteiligt sein. Dafür spricht, dass die Erkrankung in manchen Familien gehäuft vorkommt.

Symptome: Takayasu-Arteriitis zeigt sich in zwei Phasen

Die Symptome der Takayasu Arteriitis hängen davon ab, welcher Gefässbereich entzündet ist. Häufig betrifft die Entzündung:

  • den ersten Teil der Hauptschlagader, der aus dem Herzen kommt (Aortenbogen),
  • die Armarterien (Arteria subclavia, Arteria axillaris),
  • die hirnversorgenden Arterien (Carotiden).

Aber auch die Bauchaorta und ihre Gefässabgänge wie Nieren- und Darmarterien können betroffen sein. Bei einem Teil der Patienten und Patientinnen kann die Gefässentzündung auch von der Hauptschlagader auf die Herzklappen übergreifen, so das man auch das Herz mituntersucht. Je nach betroffenem Gefäss sind unterschiedlichste Symptome möglich. Meist verläuft die Takayasu-Arteriitis in zwei Phasen. Anfangs macht sich die Gefässerkrankung oft durch allgemeine Symptome bemerkbar, die auch im Rahmen vieler anderer Krankheiten vorkommen können. Dazu gehören zum Beispiel:

Nicht alle Betroffenen entwickeln diese Symptome, bei einigen fehlen sie auch ganz. So ist es möglich, dass die Entzündung die Arterien schon über Jahre schädigt, ohne dass Sie dies bemerken.

Dann folgt Phase zwei nach einigen Wochen und Monaten. Viele Betroffene verspüren jetzt Beschwerden, die auf die Durchblutungsstörungen in den jeweiligen Bereichen zurückzuführen sind. Sie betreffen oft grössere Körperabschnitte wie ganze Extremitäten oder Organe.

Diagnose Takayasu Arteriitis

Anfangs sind die Symptome bei der Takayasu-Arteriitis sehr unspezifisch. Sie können auch auf andere Krankheiten hindeuten. Daher wird die Gefässentzündung meist erst diagnostiziert, wenn Durchblutungsstörungen auftreten. Ausserdem ist die Takayasu-Arteriitis ein seltenes Krankheitsbild, was die Diagnose zusätzlich erschwert. Am Anfang steht immer das Gespräch zur Krankengeschichte, die Anamnese. Folgende Fragen und Antworten liefern uns erste Anhaltspunkte:

  • Welche Symptome haben Sie bei sich festgestellt?
  • Seit wann bestehen die Beschwerden und wie stark sind sie ausgeprägt?
  • Erleben Sie Situationen, in denen sich die Symptome verbessern beziehungsweise verschlimmern (zum Beispiel bei körperlicher Anstrengung)?
  • Sind bei Ihnen Krankheiten bekannt?

Dann folgt in der Regel eine körperliche Untersuchung. Hier kann zum Beispiel ein unterschiedlicher Blutdruck beider Körperhälften oder ein fehlender Puls im Arm auf eine Takayasu-Arteriitis hinweisen. Auch die Blutuntersuchung bringt weiteren Aufschluss. Fast immer sind die Entzündungswerte wie das C-reaktive Protein (CRP) und die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) erhöht. Auch eine Blutarmut (Anämie) kann vorliegen und lässt sich aus dem Blutbild ablesen.

Bildgebende Untersuchungen zeigen den Zustand der Blutgefässe. Folgende kommen bei uns zum Einsatz:

  • Farbkodierte Duplex-Sonografie: Ultraschalluntersuchung, mit welcher die Arterien dargestellt werden können. Entzündliche Veränderungen der Gefässwand können als Verdickungen oder Verengungen erkannt werden. Auch können Störungen des Blutflusses nachgewiesen werden.
  • MR-Angiografie: Sie erhalten ein Kontrastmittel (meist über eine Armvene) und es wird eine Magnetresonanztomografie (MRI) durchgeführt. In den MRI-Bildern können Arterien im ganzen Körper auf Entzündungen hin untersucht werden.
  • Angiografie / Digitale Subtraktions-Angiografie (DSA): Mit Hilfe von Kontrastmittel und einer Röntgenuntersuchung können wir, meist über eine Punktion in der Leistenarterie in örtlicher Betäubung, Ihre Gefässe darstellen. Unregelmässigkeiten der Gefässwände wie Verengungen oder Aneurysmen können erkannt werden.
  • Positronenemissionstomografie (PET) oder PET-CT (PET in Kombination mit einer Computertomografie, CT): Dies ist eine neuere Methode, um die Entzündung der Gefässwände zu diagnostizieren. Geeignet ist sie besonders für die Hauptschlagader. Sie erhalten ein spezielles Kontrastmittel über die Vene, welches sich in entzündetem Gewebe anreicht. Dadurch lassen sich die entzündeten Arterien bzw. die Krankheitsaktivität im Körper darstellen.

Takayasu Arteriitis – Diagnosekriterien

Das American College of Rheumatology hat im Jahr 1990 einige Diagnosekriterien für die Takayasu Arteriitis entwickelt, an denen wir uns orientieren können. Die Erkrankung liegt vor, wenn drei oder mehr der folgenden Kriterien erfüllt sind:

  • Erkrankungsbeginn vor dem 40. Lebensjahr
  • „Schaufensterkrankheit“ (Claudicatio intermittens) der oberen oder unteren Extremität – Betroffene bleiben häufiger stehen aufgrund der Durchblutungsstörungen und Schmerzen oder bemerken einen Kraftverlust in den Armen bei vermehrter Armarbeit
  • Blutdruckdifferenz von mehr als 10 mmHg zwischen beiden Armen
  • abgeschwächter Puls oder Pulslosigkeit der Arteria brachialis (arterielles Blutgefäss im Bereich des Oberarms)
  • Gefässgeräusche, die mit einem Stethoskop abgehört werden können
  • krankhaft verändertes Angiogramm der grossen Gefässe der Extremitäten – ohne Hinweise auf eine Gefässverkalkung (Arteriosklerose) oder fibromuskuläre Dysplasie (eine Erkrankung der Arterien, bei der sich das Binde- und Muskelgewebe in der Gefässwand vermehrt)

Takayasu-Arteriitis: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Ursachen der Takayasu-Arteriitis sind noch nahezu unbekannt. Daher gibt es auch keine konkreten Massnahmen, wie Sie der Gefässentzündung vorbeugen können. Und auf die vermutlichen Beteiligten – Gene und Autoimmunkrankheit – haben Sie keinen Einfluss.

Auch eine Früherkennung ist für Betroffene schwierig, weil die Takayasu-Arteriitis zunächst sehr allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Gewichtsverlust hervorruft. Sie kommen auch bei vielen anderen Erkrankungen vor. In der Hausarztpraxis gibt es ebenfalls keine konkreten Mittel zur Früherkennung. Allerdings haben sich die Untersuchungsmethoden inzwischen so weit verbessert, dass eine frühere Diagnose der Gefässkrankheit möglich ist. Suchen Sie bei Symptomen, die Ihnen ungewöhnlich erscheinen, immer zeitnah eine Ärztin oder einen Arzt auf.

Verlauf und Prognose bei einer Takayasu-Arteriitis

Die Prognose der Takayasu-Arteriitis hat sich durch die frühere Diagnose und neue Therapiemöglichkeiten verbessert. Allerdings kann die Gefässentzündung im Verlauf einige Komplikationen mit sich bringen. So schliesst manchmal die Herzklappe an der Hauptschlagader mit der Zeit nicht mehr richtig (Aortenklappeninsuffizienz) oder es kommt zur Herzschwäche oder einem Schlaganfall. Menschen mit Takayasu-Arteriitis sollten ihre Erkrankung regelmässig von uns überwachen und kontrollieren lassen. So lassen sich Folgeschäden rechtzeitig erkennen und behandeln. Aber selbst mit einer Therapie sind Rückfälle möglich – dann flammt die Gefässentzündung wieder auf und die Symptome können zurückkehren.

Mögliche Komplikationen bei der Takayasu-Arteriitis

Die Gefässentzündung kann mit einigen Komplikationen verknüpft sein. Dazu gehören zum Beispiel:

  • Verhärtung und Verengung von Blutgefässen, die den Blutfluss zu den Organen und Geweben einschränken,
  • Bluthochdruck, meist als Folge des verminderten Blutflusses zu den Nieren,
  • Herzentzündung, die den Herzmuskel oder die Herzklappen betrifft,
  • Herzversagen, das auf den Bluthochdruck, die Herzentzündung oder eine Herzklappeninsuffizienz zurückzuführen ist. Bei der Aortenklappeninsuffizienz schliesst diese Klappe nicht mehr richtig und Blut fliesst zum Herzen zurück. Manchmal treten auch mehrere diese Komplikationen zugleich auf.
  • Schlaganfall, wenn der Blutfluss in den hirnversorgenden Arterien eingeschränkt oder ganz blockiert ist.
  • Transiente ischämische Attacke (TIA): Eine vorübergehende Durchblutungsstörung des Gehirns, die ähnliche Symptome wie ein Schlaganfall hervorruft. Allerdings hinterlässt die TIA im Gegensatz zum Schlaganfall keine bleibenden Schäden.
  • Aortenaneurysma, wenn die Gefässwände geschwächt sind, sich ausdehnen und ein kleines Säckchen oder einen Ballon bilden – das Gefäss kann platzen, was aufgrund der inneren Blutungen lebensgefährlich ist.
  • Herzinfarkt, wenn die Blutzufuhr in den Herzkranzgefässen eingeschränkt ist und der Herzmuskel nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt wird.

Takayasu-Arteriitis: Behandlung mit Entzündungshemmern

Die Takayasu-Arteriitis galt lange als schwer zu behandeln und viele Behandlungen brachten keinen ausreichenden Erfolg. Das hat sich inzwischen geändert. Wenn die Therapie rechtzeitig einsetzt und ausreichend intensiv ist, kann man die Gefässentzündung meist gut in den Griff bekommen. Schwere Organschäden lassen sich so oft vermeiden.

Behandelnde Kliniken

Klinik für Angiologie

Klinik für Gefässchirurgie

Klinik für Immunologie

Klinik für Nuklearmedizin

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Schlaganfallzentrum Zürich