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Systemischer Lupus Erythematodes

SLE

Der systemische Lupus Erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung. Dabei greift das Immunsystem körpereigene gesunde Zellen an und löst so eine Entzündungsreaktion aus was zur Schädigung von Organen führen kann.

Beim SLE kann potentiell jedes Organsystem betroffen sein. Charakteristisch beim SLE ist die Ausbildung zahlreicher Autoantikörper. Die teilweise vernarbenden, geröteten Hautveränderungen die beim Befall der Haut entstehen, gaben der Erkrankung den Namen (Lupus lateinisch für Wolf), da sie das Fleisch aufzufressen scheinen, „wie es ein Wolf tun würde“.

Überblick: Was ist Systemischer Lupus Erythematodes?

Betroffene mit SLE beschreiben sehr unterschiedliche Symptome. Am Häufigsten tritt eine ausgeprägte Müdigkeit (Fatigue), wandernde Gelenksschmerzen (Oligoarthralgien), Trockenheit der Schleimhäute (Sicca Symptomatik), Haarausfall und wiederkehrende Aphten im Mund auf. Das typische „Schmetterlingsexanthem“ im Gesicht tritt bei circa einem Drittel der Patientinnen und Patienten auf. Es handelt sich um eine erhabene, symmetrische Rötung beider Wangen mit Verbindung über den Nasenrücken und an der Stirn.  Bei mehr als 50 Prozent der Betroffenen, kommt es zu einem Befall der Nieren.

Die Erkrankung kann schubweise verlaufen oder (seltener) dauerhaft aktiv sein. Ziel der Behandlung ist es, die Aktivität der Erkrankung möglichst niedrig zu halten und geringe Mengen an Glucocortikosteroiden (GCS) einzusetzen. Wichtig ist vor allem die rasche Erkennung des Nierenbefalls und anderer vitaler Organe, da eine frühzeitige und korrekte Behandlung Komplikationen verhindert. Die Ausprägung der Erkrankung bezüglich Organmanifestationen und Stärke ist sehr individuell, was die Therapie sehr unterschiedlich macht. Einige Symptome wie die Fatigue (Müdigkeit) und die Sicca Symptomatik (Trockenheit von Schleimhäuten) sind schwer therapierbar. Der SLE mit seinen vielfältigen Manifestationsformen und Auftreten von Autoantikörpern ist der Prototyp einer Autoimmunerkrankung und gehört zu den entzündlichen Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen).

Systemischer Lupus Erythematodes: Häufigkeit und Alter

Der SLE betrifft überwiegend Frauen im Reproduktionsalter (20 – 30 Jahre). Nur in einem von zehn Fällen sind Männer betroffen. In der Schweiz sind nach Schätzungen rund 1’200-4’000 Patienten und Patientinnen vom SLE betroffen. Fachleute rechnen mit 20 bis 50 Betroffenen pro 100‘000 Menschen.

Systemischer Lupus Erythematodes: Ursachen und Risikofaktoren

Die Entstehungeines SLE ist in den meisten Fällen multifaktoriell bedingt. Folgende Faktoren können dazu beitragen:

  • Genetische/polygenetische Faktoren (der SLE ist aber keine Erbkrankheit)
  • Infektionen (virale Infekte können eine Autoimmunerkrankung wie SLE auslösen)
  • Weibliche Hormone spielen vermutlich eine Rolle
  • gewisse Medikamente können einen SLE auslösen
  • Nikotinkonsum

Symptome: SLE beginnt mit Müdigkeit und Fieber

Der Systemische Lupus Erythematodes kann zu sehr unterschiedlichen Symptomen führen. Neben Müdigkeit und Krankheitsgefühl („wie bei einer Grippe“) können Betroffene an folgenden Symptomen leiden:

  • Fieber
  • Empfindlichkeit gegen Sonnenlicht
  • Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit
  • Haarausfall
  • Schleimhautveränderungen im Mund (Aphten)
  • Weissfärbung der Finger bei Kälte (Raynaud-Syndrom)
  • Gelenkschmerzen und Schwellungen

Bei ca. 30 Prozent tritt ein Schmetterlingserythem auf: rote, erhabene Hautveränderungen auf beiden Wangen, der Stirn und dem Nasenrücken. Unbehandelt kann dieses tiefe Narben hinterlassen. Viele Betroffene suchen aufgrund geschwollener und schmerzhafter Gelenke ärztlichen Rat. Wird die Erkrankung nicht rechtzeitig erkannt, können weitere Organsysteme befallen werden. So können sich Rippenfell, Brustfell, Herzbeutel oder Herzklappen entzünden. Sehr häufig kommt es zu Blutbildveränderungen. Bedrohlich sind die Nierenentzündungen (Lupus Nephritis), welche zu Nierenversagen und Dialyse führen können.

So reagiert der Körper bei SLE

Beim SLE sind die normalen Abläufe der „Apoptose“ (Zell Entsorgung) gestört. Hierdurch kommen Bestandteile der Zellkerne mit dem Immunsystem in Kontakt. Dieser Prozess führt zu einer Aktivierung des Immunsystems. Im Rahmen dieser Immunaktivierung entstehen Antikörper, welche sich gegen die körpereigenen Zellkernbestandteile richten (anti-nukleäre Antikörper = ANA). Da in allen Organen Zellkerne vorhanden sind, kann diese Immunreaktion in praktisch jedem Organ stattfinden. Die Erkrankung verläuft meist in Schüben mit unregelmässigen Abständen.

Systematischer Lupus Erythematodes: Diagnose im USZ

In Abwesenheit eines typischen Schmetterlingsexanthems, kann die Diagnose SLE sehr schwierig sein. Wir erheben zunächst eine detaillierte Krankengeschichte und dokumentieren alle Symptome. Es folgt eine Untersuchung der Haut, Lymphknoten und Gelenke sowie eine Untersuchung der inneren Organe. Laboruntersuchungen gehören immer zur Abklärung. Gesucht werden die typischen Autoantikörper welche vorwiegend beim SLE vorkommen. Die Messwerte im Blut können folgende Abweichungen zeigen:

  • Erhöhte Blutsenkungsreaktion
  • Verbrauch der Komplementfaktoren C3 und C4
  • Verminderte Anzahl der weissen und roten Blutzellen, sowie der Blutplättchen
  • Auftreten von Autoantikörpern (ANA) mit den Lupus spezifischen Anti dsDNA-Antikörper und Anti-Smith -Antikörper

Ausserdem wird routinemässig ein Urintest durchgeführt. Ist die Niere von SLE betroffen, sind typischerweise rote Blutzellen, weisse Blutzellen und/oder eine erhöhte Eiweissausscheidung nachweisbar. Die Nierenbeteiligung geht ohne Schmerzen einher und wird von den Patientinnen und Patienten kaum bemerkt. Hinweise können ein erhöhter Blutdruck, Ödeme oder schäumender Urin sein.  Bei entsprechenden Symptomen kann die Entnahme einer Hautprobe oder von Nierengewebe nötig sein um die Diagnose zu stellen.

Bei psychischer Belastung

Jede körperliche Erkrankung kann auch mit psychischen Belastungen verbunden sein. Diese kann sich unter anderem in Sorgen, Anspannung, Gedankenkreisen oder Schlafstörungen zeigen und den Behandlungsverlauf erschweren. Falls Sie oder Ihre Angehörigen den Wunsch nach psychiatrisch-psychologischer Beratung und Unterstützung haben, stehen Ihnen unsere Fachleute im USZ gerne zur Verfügung.

Systemischer Lupus Erythematodes: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Wenn Ihnen Symptome wie auffällige Hautrötungen, Sonnenempfindlichkeit, geschwollene Gelenke, vermehrte Müdigkeit (Fatigue) oder wiederkehrendes Fieber auffallen, sollten Sie ärztlichen Rat einholen. Wichtig ist es Sonnenexposition und Tabakkonsum zu meiden. Durch neue Medikamente, verbesserte Diagnosemöglichkeiten und besseres Verständnis für die Erkrankung, hat sich die Lebenserwartung und auch die Lebensqualität für die Betroffenen in den vergangenen Jahren deutlich verbessert. Heute haben Menschen mit SLE eine fast normale Lebenserwartung. Erkrankte müssen jedoch häufig langfristig Medikamente einnehmen. Eine besondere Gefahr stellen die Schäden an Niere und anderen inneren Organen dar, sowie die Langzeitfolgen der Kortison Therapie.

Erfahrung macht den Unterschied

Die bestmögliche Behandlung erhalten Sie daher in einem spezialisierten Zentrum wie dem USZ. Am USZ verfügen wir über diese Kenntnisse und Erfahrung um die Krankheit auch in schwierigen Fällen zu erkennen. Wir sind stets bemüht, die Erkrankung gemäss dem aktuellsten Stand der wissenschaftlichen Erkenntnisse zu behandeln. Auch nehmen Kliniken des USZ an weltweiten Studien teil, um neue Therapien gegen den SLE zu entwickeln. Um Patientinnen und Patienten mit SLE und Nierenbefall optimal betreuen zu können, verfügt die Klinik für Nierenerkrankungen (Nephrologie) des USZ über eine eigene Spezialsprechstunde. Weiterhin wurde eine interdisziplinäre Sprechstunde der Kliniken für Immunologie und Nephrologie für SLE-Patienten und -Patientinnen etabliert. Ergänzend finden regelmässig Boards statt um schwierige Verläufe USZ weit interdisziplinär zu besprechen und optimale Therapielösungen zu finden.

Ansprechperson für SLE Patienten und Patientinnen mit Nierenbeteiligung im USZ ist PD Dr. med. Harald Seeger.

Systemischer Lupus Erythematodes: Behandlung durch Unterdrücken der Immunantwort

Heilen lässt sich der SLE nicht. Ziel der Therapie ist es Organschäden zu verhindern und Symptome zu lindern. Solange eine erkrankte Person kaum Beschwerden hat, muss sie ausser Antimalarika (Hydroxychloroquin) keine anderen Medikamente nehmen. Wichtig sind jedoch regelmässige ärztliche Verlaufskontrollen und Untersuchungen beim Auftreten neuer Symptome. Ziel ist es, Veränderungen rasch zu erkennen und rechtzeitig Gegenmassnahmen einzuleiten, bevor Organe geschädigt werden. Wichtig ist für viele Betroffene auch eine psychologische Unterstützung, um sich mit der schwer einzuordnenden Krankheit auseinanderzusetzen. Die Behandlung richtet sich nach den Beschwerden und Befunden der Erkrankten. Vor allem werden Sonnenexpositionsprophylaxe, Antimalariamittel, anti-entzündliche Mittel (Kortison) sowie Immunsuppressiva (zur Unterdrückung des körpereigenen Abwehrsystems) eingesetzt.

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Rheumatologie

Klinik für Immunologie

Klinik für Nephrologie

Klinik für Konsiliarpsychiatrie und Psychosomatik

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Klinik und Poliklinik für Innere Medizin