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Systemische Sklerose

Sklerodermie

Die systemische Sklerose oder Sklerodermie ist eine seltene autoimmune rheumatische Erkrankung. Hierbei greift das eigene Immunsystem das körpereigene Bindegewebe an und löst dadurch eine Entzündungsreaktion aus. Parallel verändern sich die kleinen Blutgefäße. In der Folge verhärtet sich die Haut. Auch innere Organe wie der Magen-Darm-Trakt, die Lunge die Niere oder das Herz können betroffen sein. Die Erkrankung gilt als nicht heilbar. Dennoch können Sie einiges tun, um die Beschwerden zu lindern.

Überblick: Was ist eine Systemische Sklerose?

Eine Sklerose oder Sklerodermie bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten, die entstehen, wenn sich durch eine Vermehrung von Bindegewebe die Haut oder Organe verhärten. Sklerose leitet sich aus dem griechischen Wort „skleros“ = „hart“ ab.

Bei der systemischen Sklerose handelt es sich um die schwerste Erkrankung aus dieser Gruppe. Systemisch bedeutet „den ganzen Organismus betreffend“. In diesem Fall können neben der Haut auch innere Organe betroffen sein und im Verlauf der Erkrankung schwere Organschäden entstehen. Die Sklerodermie kann verschiedenste Organ befallen. Besonders häufig sind – neben der Haut – jedoch der Magen-Darm-Trakt und die Lunge, aber auch die Nieren, Herz oder Gelenke betroffen.

Die systemische Sklerose ist eine rheumatische Autoimmunerkrankung. Das heisst: Das Immunsystem greift das kollagene Bindegewebe an und löst eine Entzündungsreaktion aus, wodurch sich dieses verhärtet. Kollagen zählt zu den Proteinen und ist ein wichtiger Bestandteil von Haut, Knochen, Sehnen, Knorpel, Bändern und Zähnen. Parallel kommt es zu Veränderungen der kleinen Gefässe.

Die systemische Sklerose ist von der lokalisierten Sklerodermie (z.B. Morphea) abzugrenzen. Hierbei bilden sich einzelne oder auch mehrere umschriebene Verhärtungen auf der Haut ohne Beteiligung der inneren Organe.

Systemische Sklerose – Häufigkeit und Alter

Die systemische Sklerose ist eine sehr seltene rheumatische Erkrankung. Sie kommt weltweit etwa bei 1 von 10‘000 Menschen vor. Am häufigsten tritt die Erkrankung zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf, wobei Personen jeden Alters erkranken können. Frauen sind drei- bis siebenmal häufiger betroffen als Männer.

Systemische Sklerose: Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die systemische Sklerose sind bisher noch unklar. Man weiss jedoch, dass bei dieser Erkrankung die Regulation bestimmter Bindegewebszellen gestört ist. Diese sogenannten Fibroblasten spielen beim Aufbau des Bindegewebes eine entscheidende Rolle. Im Falle einer Sklerodermie werden sie unter anderem durch Entzündungszellen stark aktiviert und bilden sie zu viel Kollagen. Dies wiederum hat eine Fibrose beziehungsweise Sklerose – also eine Verhärtung oder Vernarbung der Haut –  sowie eine Verengung der Blutgefässe zur Folge.

Symptome: Systemische Sklerose

Typischerweise entwickelt sich die Fibrose der Haut zunächst an den Fingern und Händen sowie im Gesicht.

Bei der systemischen Sklerose können zahlreiche Symptome auftreten:

  • Das erste typische Anzeichen der Erkrankung ist ein Raynaud-Syndrom – benannt nach dem französischen Arzt Maurice Raynaud. Hierbei ziehen sich die Blutgefässe, meist auf einen Kältereiz hin, an den Fingern anfallsartig zusammen. Aufgrund der dadurch bedingten Durchblutungsstörung sehen die Finger weiss aus und verfärben sich dann infolge des Sauerstoffmangels blau. Diese Attacken sind nur kurz anhaltend (Minuten).
  • Zu Beginn der Erkrankung kommt es insbesondere an den Fingern zu anhaltenden Schwellungen– sogenannten puffy fingers. Durch die Verhärtung des Bindegewebes können die Finger dann versteifen.
  • Bei fortschreitender Fibrose im Gesicht kann ein Maskengesicht entstehen. Bei den Betroffenen macht sich dies durch eine verkleinerte Mundöffnung und/oder rings um den Mund verlaufende Falten bemerkbar. Im Gesicht und an anderen Stellen der Haut können sich auch dauerhaft erweiterte kleine Blutgefässe bilden. Manchmal kommt es auch zu einer verstärkten oder verringerten Hautpigmentierung. Bei manchen Patientinnen und Patienten schreitet die Hautfibrose von den Fingern und Händen auf andere Areale am Körper fort.

Systemische Sklerose: Diagnose im USZ

TBD

Systemische Sklerose: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Ursachen der systemischen Sklerose sind bisher unbekannt. Daher besteht auch keine Möglichkeit, der Erkrankung vorzubeugen. Es gibt jedoch zahlreiche Massnahmen, mit denen Sie als betroffene Person die Beschwerden lindern und neue Therapieverfahren, die ein Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können. Zusätzlich konnten in den letzten Jahren verschiedene Medikamente entwickelt werden, die ein Fortschreiten der Erkrankung an bestimmten Organen abbremsen können. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt berät Sie aufgrund der Ergebnisse der regelmäßigen SSc-Assessments, welche Medikamente für Sie geeignet sein könnten. Maßnahmen, die Sie selbständig durchführen können:

  • Kälte und Feuchtigkeit meiden
  • Verzicht auf Nikotin
  • Bindegewebsmassagen

Verlauf und Prognose einer Systemischen Sklerose

Der Verlauf der Erkrankung hängt davon ab, ob und inwieweit innere Organe betroffen sind. Daher ist ein regelmäßiges Screening für die inneren Organe wichtig, dies ermöglichst eine individuelle Prognoseeinschätzung.

Systemische Sklerose: Behandlung

Derzeit gilt die Systemische Sklerose als nicht heilbar. Daher konzentrieren wir uns bei der Behandlung hauptsächlich darauf, die Symptome zu lindern. Ein wichtiges Therapieziel besteht auch darin, die Beweglichkeit der Gelenke zu erhalten.

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Immunologie

Klinik für Nephrologie

Klinik für Nuklearmedizin

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Klinik für Rheumatologie