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Syringomyelie

Syringobulbie

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung des Rückenmarks, die angeboren oder erworben ist. Gekennzeichnet ist sie durch die Ausbildung von einem oder mehreren flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen im Rückenmark. Als Folge davon können zum Beispiel Schulter-Arm-Schmerzen, Empfindungsstörungen und Lähmungen auftreten. Physiotherapie und Medikamente können die Symptome der Syringomyelie lindern. Manchmal ist auch eine Operation sinnvoll.

Überblick: Was ist Syringomyelie?

Bei einer Syringomyelie weist das Rückenmark einen oder mehrere Hohlräume auf, die mit Nervenwasser (Hirn-Rückenmarksflüssigkeit = Liquor) gefüllt sind. Diese Hohlräume werden Syringen genannt (Einzahl: Syrinx).

Meistens entstehen die flüssigkeitsgefüllten Höhlen im Rückenmark der Hals- und oberen Brustwirbelsäule. Manchmal reicht eine Syrinx auch weiter nach oben bis in das Gehirn, in den unteren Hirnstamm. Dann sprechen Fachleute von einer Syringobulbie.

Im Laufe der Jahre kann eine Syrinx sich ausdehnen und grösser werden. Sie kann dabei auf benachbarte Nervenbahnen drücken und sie dauerhaft schädigen. Unterschiedlichste Beschwerden sind die möglichen Folgen. Oft beginnt es mit einer verringerten Schmerz- und Temperaturwahrnehmung, etwa in den Händen. Später können weitere Symptome hinzukommen – bis hin etwa zu Lähmungserscheinungen (besonders der Beine) sowie Störungen der Blasen- und Darmentleerung.

Unterschied: Syringomyelie und Hydromyelie

Von einer Syringomyelie zu unterscheiden ist die Hydromyelie: Darunter versteht man eine angeborene Erweiterung des kleinen, zentralen Kanals, der natürlicherweise in der Mitte des Rückenmarks verläuft und mit Liquor gefüllt ist. Sie nimmt mit der Zeit eher nicht an Grösse zu – im Gegensatz zu den flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen im Rückenmark bei einer Syringomyelie.

Syringomyelie – Häufigkeit und Alter

Die Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung. Sie betrifft etwa acht von 100‘000 Menschen. Sie ist angeboren, tritt nach Unfällen, im Rahmen von anderen (z.T. angeborenen Erkrankungen des Nervensystems) oder Voroperationen an der Wirbelsäule auf und betrifft Männer häufiger als Frauen. Die ersten Symptome zeigen sich bei den angeborenen Formen meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Syringomyelie: Ursachen und Risikofaktoren

Der Syringomyelie liegt eine gestörte Zirkulation des Nervenwassers (Liquor) zugrunde. Im Laufe eines Tages werden etwa 500 Milliliter Nervenwasser im Gehirn gebildet, grösstenteils in den Gehirnkammern (Ventrikeln). Von dort ausgehend durchfliesst der Liquor alle miteinander verbundenen Hohlräume innerhalb des Gehirns (innerer Liquorraum) und gelangt dann über kleine Öffnungen in den äusseren Liquorraum. Das ist der spaltförmige Raum zwischen der inneren und der mittleren Hirnhaut, der sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark umschliesst (Subarachnoidalraum).

Der Liquor umspült also das Gehirn und Rückenmark, bevor er ins Gewebe aufgenommen und über die Lymphbahnen abtransportiert wird.

Wenn dieser ständige Fluss an einer Stelle teilweise blockiert wird, staut sich der Liquor im engen Rückenmarkskanal auf – eine mit Liquor gefüllte Höhle (Syrinx) entsteht. Der Grund für die Zirkulationsstörung ist oft angeboren. In den anderen Fällen wird die Syringomyelie im Laufe des Lebens erworben.

Angeborene Syringomyelie

In 50 bis 80 Prozent aller Fälle ist die Syringomyelie angeboren. Ihr liegt meist eine angeborene Fehlbildung zugrunde. Dabei handelt es sich sehr oft um die sogenannte Chiari-Malformation: Infolge einer Störung in der Embryonalentwicklung sind bei den Betroffenen Teile des Kleinhirns und das Nachhirn (Medulla oblongata) nach unten in Richtung des Rückenmarkskanals verschoben. Durch diese Verlagerung von Gehirnteilen kann das Nervenwasser nicht mehr frei fliessen. Oft haben die Betroffenen auch einen „Wasserkopf“ (Hydrozephalus).

Erworbene Syringomyelie

Mögliche Ursachen der erworbenen Form von Syringomyelie sind:

  • schwere Rückenmarksverletzungen: Als Spätkomplikation kann noch Jahre oder Jahrzehnte nach der Verletzung eine Syringomyelie auftreten.
  • Entzündungen: Entzündungen der Hirnhäute (z. B. der mittleren Hirnhaut) im Bereich des Rückenmarks oder (seltener) der hinteren Schädelgrube können zu Vernarbungen oder Verklebungen führen, welche die Zirkulation des Nervenwassers beeinträchtigen.
  • Tumoren: Gut- oder bösartige Tumoren des Rückenmarks, der hinteren Schädelgrube oder der Hirnhäute im Rückenmarksbereich können ebenfalls den Fluss des Nervenwassers stören, etwa weil sie den Liquorraum einengen.

 

Mann hält sich vor Schmerzen am Nacken

Symptome: Syringomyelie

Ein flüssigkeitsgefüllter Hohlraum im Rückenmark kann durch Druck auf das benachbarte Nervengewebe vielfältigste Symptome auslösen.

Das Beschwerdebild ist variabel. Welche Symptome im Einzelfall auftreten, kann – muss aber nicht – mit der Lage der Syrinx bzw. der Syringen zusammenhängen. Ebenso wenig gibt es einen Zusammenhang zwischen Anzahl und Grösse der Syringen einerseits sowie der Schwere der Erkrankung andererseits.

Symptome einer Syringobulbie

Typische Symptome bei einer Syringobulbie – also einem flüssigkeitsgefüllten Hohlraum, der vom Rückenmark bis in die unteren Gehirnabschnitte reicht – sind etwa:

  • Augenzittern (Nystagmus)
  • Schwindel
  • Empfindungsstörungen im Gesicht
  • Sprechstörungen
  • Rückgang der Zungenmuskulatur (Zungenatrophie), Schwäche der Zunge
  • Sprechstörung, Schluckstörung
  • Heiserkeit

Syringomyelie – Diagnose durch uns

Als erstes werden wir Ihre Krankengeschichte erheben (Anamnese). Dazu werden wir Sie bitten, ihm alle Symptome, die Sie haben, genau zu schildern. Zusätzlich können wir Sie nach eventuellen Vorerkrankungen und früheren Unfallverletzungen fragen.

Im Anschluss steht eine körperlich-neurologische Untersuchung an. Sie umfasst zum Beispiel eine Prüfung der Reflexe und der Kraft verschiedener Muskeln (etwa an den Armen und Beinen).

Ergibt sich aus Anamnese und körperlich-neurologischer Untersuchung der Verdacht auf eine Syringomyelie, kann eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Rückenmarks und Gehirns Gewissheit bringen: Syringen sind auf den detaillierten MRT-Bildern gut erkennbar. Ausserdem zeigen die Bilder die genaue Lage und Ausdehnung der Syringen.

Untersuchung Syringomyelie: Magnetresonanztomografie (MRT)

Oftmals wird den Betroffenen vor der MRT-Untersuchung ein Gadolinium-haltiges Kontrastmittel gespritzt. Damit lässt sich ein eventueller Rückenmarkstumor als Ursache der Syringomyelie meist besser auf den Bildern entdecken. Ausserdem kann man mit einer speziellen MRT-Untersuchung die Zirkulation des Nervenwassers aufzeichnen. Das bietet die Möglichkeit, Stellen zu erkennen, wo der Liquorfluss beeinträchtigt ist.

Röntgenuntersuchung bei Syringomyelie

Eine Röntgenuntersuchung kann etwa sinnvoll sein, um Verformungen der Wirbelsäule (Kyphoskoliose) als Folge der Syringomyelie genauer darzustellen.

Syringomyelie: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Bislang kennt man keine Möglichkeiten, einer Syringomyelie vorzubeugen.

Syringomyelie – Verlauf und Prognose

Die Syringomyelie kann einen individuell sehr unterschiedlichen Verlauf nehmen. Die Symptome stellen sich meist schleichend ein und die Erkrankung schreitet langsam voran (über Jahre oder Jahrzehnte). Das kann kontinuierlich geschehen oder die Erkrankung kommt zwischendurch zeitweise zum Stillstand. Es kann aber auch sein, dass sich das Beschwerdebild über lange Zeit kaum oder gar nicht verändert – oder sich der Zustand der Betroffenen sehr rasch verschlechtert.

Wie die Prognose im Einzelfall aussieht, lässt sich nicht vorhersagen. Unbehandelt kann eine chronisch fortschreitende Syringomyelie zu schweren Behinderungen führen. Es gibt aber auch Menschen, die durch die Erkrankung nur leicht oder auch gar nicht beeinträchtigt werden. Mit einer frühzeitigen Behandlung lässt sich jedenfalls in vielen Fällen einer Verschlechterung des Zustandes entgegenwirken. Bislang ist bei Syringomyelie allerdings keine Heilung möglich.

Syringomyelie: Behandlung wird individuell geplant

Die Therapie der Syringomyelie wird an die Bedürfnisse der betroffenen Person angepasst. Sie besteht in erster Linie in einer konservativen Behandlung zur Linderung der Symptome. In manchen Fällen können auch operative Eingriffe sinnvoll sein.

  • (Behandlung wird verlinkt)

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Neuroradiologie

Klinik für Neurochirurgie