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Nussknacker-Syndrom

Das Nussknacker-Syndrom kommt sehr selten vor. Bei dieser Erkrankung ist die linke Nierenvene zwischen zwei Arterien eingeklemmt. Vor allem Frauen sind betroffen, aber auch Kinder und Jugendliche. Unterbauchschmerzen sind das Leitsymptom. Lesen Sie alles über die Behandlung und die Prognose

Überblick: Was ist ein Nussknacker-Syndrom?

Beim Nussknacker-Syndrom ist die linke Nierenvene eingeklemmt. Diese Vene transportiert normalerweise das Blut aus der linken Niere zur grössten Körpervene in der Brust- und Bauchhöhle, der Vena cava inferior (untere Hohlvene). Eingeklemmt ist die linke Nierenvene meist zwischen der grossen Bauchschlagader (Aorta abdominalis) und einem Ast dieser Bauchaorta – der Oberbaucharterie (Arteria mesenterica superior). Letztere transportiert das Blut zur Bauchspeicheldrüse und in die Eingeweide. Seltener besteht die Kompression der linken Nierenvene an einer anderen Stelle, nämlich zwischen Wirbelsäule und Bauchaorta. In diesem Fall ist oft eine gekrümmte Wirbelsäule ursächlich.

Der Name stammt daher, dass sich die Kompression der linken Nierenvene mit einem Nussknacker vergleichen lässt. Die Bauchschlagader und die Oberbaucharterie klemmen die Nierenvene, welche zwischen Ihnen hindurchläuft, ein. Vom Nussknacker-Syndrom sprechen wir aber erst dann, wenn diese anatomische Engstelle Symptome verursacht. Sind keine Beschwerden vorhanden, ist dagegen das Nussknacker-Phänomen der richtige Fachbegriff. Die häufigsten Symptome sind Unterbauchschmerzen, bei denen viele Frauen zunächst an Menstruationsbeschwerden denken. Typisch ist auch, dass rote Blutkörperchen (Erythrozyten) oder Blut im Urin nachweisbar ist (Hämaturie). Zudem findet sich Eiweiss im Urin (Proteinurie). Bei Frauen mündet die linke Eierstockvene und bei Männern die linke Hodenvene in die linke Nierenvene. Diese können sich durch die Stauung in der Nierenvene erweitern und zu Krampfadern anschwellen. Bei Frauen können sich so deutliche Krampfadern um die Gebärmutter entwickeln, welche Beschwerden verursachen (Pelvic Congestion Syndrom), bei Männern erweiterte Venen um den linken Hoden (Varikozele).

Nussknacker-Syndrom – Häufigkeit und Alter

Das Nussknacker-Syndrom ist ein sehr seltenes Krankheitsbild. Gerade für Hausärztinnen oder Hausärzte ist es schwer erkennbar, weil sie im Praxisalltag selten Betroffene zu Gesicht bekommen und die Symptome schwer einzuordnen sind. Wie viele Menschen tatsächlich erkranken, lässt sich nicht beziffern. Denn viele bemerken die eingeklemmte linke Nierenvene nicht, weil sie keine Symptome verspüren. Umgekehrt erleben einige Patientinnen und Patienten sehr ausgeprägte Beschwerden, die einen hohen Leidensdruck und eine verminderte Lebensqualität bedeuten.

Frauen leiden öfter am Nussknacker-Syndrom als Männer. Am häufigsten erkranken Frauen zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr sowie im vierten Lebensjahrzehnt. Oft sind sie gross und schlank. Aber auch Jugendliche können das Nussknacker-Syndrom entwickeln und zwar beide Geschlechter. Die meisten Fälle von komprimierten linken Nierenvenen wurden bislang in Ländern des Fernen Ostens gefunden.

Nussknacker-Syndrom: Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen des Nussknacker-Syndroms sind noch unbekannt. Es gibt jedoch einige Risikofaktoren, die bei der Entwicklung des Nussknacker-Syndroms vermutlich eine Rolle spielen. Dazu gehören zum Beispiel:

  • Schnelles Körperwachstum in der Pubertät
  • Niedriger Body-Mass-Index (BMI) oder erheblicher Gewichtsverlust innerhalb kurzer Zeit
  • Mehrere Schwangerschaften und Geburten
  • Manchmal besteht das das Nussknacker-Syndrom zusammen mit mit bestimmten Krankheiten. Beispiele: Purpura Schönlein-Henoch (Entzündung kleiner Blutgefässe), IgA-Nephropathie (Erkrankung der Nierenkörperchen, der Glomeruli) und idiopathische Hyperkalziurie bei Nephrolithiasis (vermehrte Kalziumausscheidung bei Nierensteinen).

Symptome: Nussknacker-Syndrom ist schmerzhaft

Die Symptome beim Nussknacker-Syndrom sind unspezifisch, können erheblich variieren und individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Während Kinder und Jugendliche oft keine Beschwerden haben, erleben Erwachsene zum Teil sehr intensive Symptome und leiden enorm. Folgende Anzeichen können beim Nussknacker-Syndrom vorkommen:

  • Krampfartige Unterbauchschmerzen und Flankenschmerzen auf der linken Seite, die sich im Sitzen und Stehen verstärken; viele lokalisieren die Schmerzen auch im kleinen Becken oder im Bereich der Hoden beziehungsweise Eierstöcke – der Grund für die Schmerzen sind entzündliche Prozesse, die durch den Bluthochdruck in der linken Nierenvene ausgelöst werden.
  • Hämaturie: Ausscheidung von roten Blutkörperchen beziehungsweise Blut im Urin – aufgrund des erhöhten Drucks in der linken Nierenvene werden die feinen Venolen zerstört; die Hämaturie selbst verursacht keine Beschwerden.
  • Proteinurie: Ausscheidung von Eiweiss (Protein) im Urin, besonders bei Jugendlichen nachweisbar.
  • Bei Männern: Krampfadern im linken Hodensack (Varikozele), auch die Spermienproduktion kann eingeschränkt sein.
  • Bei Frauen: schwere Bauchkrämpfe während der Menstruation, Schmerzen beim und nach dem Geschlechtsverkehr, erschwerte Blasenentleerung, Krampfadern im Bereich von Becken, Schamregion, Gesäss oder Oberschenkeln, emotionale Störungen.
  • Krampfadern in den Beinen
  • Schmerzen beim Wasserlassen
  • Erschöpfungssyndrom (Fatigue): Müdigkeit, Energielosigkeit, fehlende körperliche Leistungsfähigkeit.

Diagnose Nussknacker-Syndrom

Viele Betroffene können ihre Beschwerden nur schwer einordnen. Das Nussknacker-Syndrom ist selten und viele Laien dürften noch nie von dem Krankheitsbild gehört haben. Frauen stufen die Symptome meist als normale Menstruationsprobleme ein. Auch für uns gestaltet sich die Diagnose des Nussknacker-Syndroms oft schwierig und ist eine Herausforderung. Erstens, weil die Symptome so unspezifisch sind und auch im Rahmen anderer Krankheiten vorkommen können. Und zweitens, weil viele aufgrund der Seltenheit noch nicht mit dem Krankheitsbild in Berührung gekommen sind.

So leiden manche Betroffene sehr lang darunter und die Diagnose wird oft erst spät gestellt. Manchmal kann die eingeklemmte linke Nierenvene auch zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung festgestellt werden, zum Beispiel einem Bauchultraschall.

Die Diagnose beginnt immer mit dem Gespräch zur Krankengeschichte, bei dem Ihnen einige Fragen gestellt werden. Zum Beispiel:

  • Welche Symptome erleben Sie genau und in welchen Bereichen des Körpers?
  • Seit wann leiden Sie unter den Beschwerden und wie stark sind sie?
  • Gibt es Situationen, in denen sich die Symptome verstärken, etwa beim Sitzen oder Stehen?
  • Hatten Sie mehrere Geburten?
  • Haben Sie in letzter Zeit erheblich an Gewicht verloren?
  • Sind Krankheiten bei Ihnen bekannt? Wenn ja: Welche?

Aus Ihren Antworten können wir schon einige Rückschlüsse auf die Ursache der Beschwerden ziehen. In der Regel folgt dann eine körperliche Untersuchung.

Bei entsprechendem Verdacht können als nächstes bildgebende Verfahren eingesetzt werden. Dabei steht die Ultraschalluntersuchung an erster Stelle:

  • Farbkodierte Duplex-Sonografie: Mittels Ultraschall können die Blutgefässe im Bauchraum dargestellt und gezielt die linke Nierenvene und ihr Verlauf untersucht werden. Die Grössenverhältnisse oder der Blutfluss geben Hinweise für das Vorliegen eines Nussknacker-Phänomens.

Je nach Befund der Ultraschalluntersuchung können noch weitere bildgebende Verfahren zum Einsatz kommen, um auch die oft veränderten Becken-, Hoden-/Eierstockvenen genau darstellen zu können:

  • Computertomografie (CT): Eine Untersuchung mit Röntgenstrahlen, die detaillierte Schnittbilder des Körpers, insbesondere der Organe und Gefässe, liefert.
  • Magnetresonanztomografie (MRT und Magnetresonanz-Angiografie (MRA): Die Methode arbeitet mit Magnetfeldern und liefert hochauflösende Schnittbilder der Organe, Gefässe und Gefässwände.
  • Phlebografie (Venografie): Ein kombiniertes Verfahren, bei dem die Blutgefässe mit Kontrastmittel dargestellt werden und bei Bedarf gleich eine Behandlung (Stentimplantation, Schaumsklerosierung) erfolgen kann.

Nussknacker-Syndrom: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Ein Nussknacker-Syndrom können Sie nicht wirklich vorbeugen. Denn die meisten Faktoren, welche die Erkrankung begünstigen, können Sie nicht selbst beeinflussen. Auch gibt es keine speziellen Massnahmen zur Früherkennung in der Hausarztpraxis. Daher gilt der allgemeine Ratschlag: Suchen Sie immer zeitnah Ihre Ärztin oder Ihren Arzt auf, wenn Sie Beschwerden haben, für die Sie keinen Grund erkennen können.

Verlauf und Prognose beim Nussknacker-Syndrom

Der Verlauf und die Prognose sind gut, wenn das Nussknacker-Syndrom rechtzeitig diagnostiziert und ausreichend behandelt wird. Dann ist meist wieder ein normaler Alltag möglich.

Bei Kindern und Jugendlichen bildet sich die Erkrankung aufgrund ihres Wachstums oft wieder spontan zurück. In diesem Fall kann mit der Behandlung zunächst abgewartet werden.

Nussknacker-Syndrom: Behandlung hängt von der Schwere ab

Die Behandlung des Nussknacker-Syndroms hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist und wie sie verläuft. Auch Ihr Alter spielt eine Rolle bei der Wahl der Therapie. Bei jüngeren Patientinnen oder Patienten und mildem Verlauf ohne gravierende Symptome kann die Entwicklung der Erkrankung zunächst einige Zeit beobachtet werden. Sie müssen dann regelmässig Ihre Ärztin oder Ihren Arzt aufsuchen und beispielsweise Urinuntersuchungen durchführen lassen.

Behandelnde Kliniken

Klinik für Angiologie

Klinik für Gefässchirurgie

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie