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Nebennierenunterfunktion – Morbus Addison

primäre Nebennierenunterfunktion, sekundäre Nebennierenunterfunktion, Addisonsche Krankheit

Der Morbus Addison ist eine chronische Erkrankung, die die Nebennierenrinden betrifft und zu einem Mangel an wichtigen Hormonen führt. Dieser bewirkt, dass sich die Betroffenen erschöpft fühlen und sich ihre Haut braun färbt. Deshalb spricht man auch von der "Bronzehaut-Krankheit".

Überblick: Was ist eine Nebennierenunterfunktion?

Bei den Nebennieren handelt es sich um kleine Organe, die jeweils oberhalb der beiden Nieren liegen. Sie bestehen im Inneren aus dem Nebennierenmark und im Äusseren aus der Nebennierenrinde. Die Zellen der Nebennierenrinde haben die Aufgabe, lebenswichtige Hormone zu produzieren, die an zahlreichen Körperfunktionen beteiligt sind. Hierzu zählen Mineralokortikoide wie das Aldosteron, Glukokortikoide („Stresshormone“) wie das Cortisol und ein Vorläuferhormon der männlichen Sexualhormone, das Dehydroepiandrosteron (DHEA).

Bei einer Nebennierenunterfunktion können die Zellen diese Funktion nicht mehr richtig erfüllen. Es kommt zu einer Leistungs- oder Funktionsschwäche, einer sogenannten Insuffizienz. Dieses Versagen der Nebennierenrinde bezeichnen Fachleute deswegen auch als Nebennierenrinden-Insuffizienz (NNR-Insuffizienz).

Dadurch kommt es zu einem Hormonmangel. Dieser kann zahlreiche spezifische und unspezifische Beschwerden verursachen. Ohne Therapie der Nebennierenunterfunktion sind die Folgen möglicherweise lebensbedrohlich. Daher ist es wichtig, die Erkrankung früh zu erkennen und ausreichend zu behandeln.

Die Erkrankung ist nach dem englischen Arzt Thomas Addison benannt. Daher wird sie auch als Morbus Addison oder Addisonsche Krankheit bezeichnet.

Nebennierenunterfunktion – Häufigkeit und Alter

Die Nebennierenunterfunktion ist eine seltene Erkrankung, bei der man bezüglich der Ursache zwei Formen unterscheidet:

Die primäre Nebennierenunterfunktion bezeichnet die Addison-Erkrankung im eigentlichen Sinne und betrifft die Nebenniere selbst. Sie kommt bei circa 100 von einer Million Menschen vor. Die jährliche Rate der Neuerkrankungen liegt bei  fünf pro eine Million Einwohner, wobei die Häufigkeit in den letzten Jahren ansteigend war. Sie entsteht in industrialisierten Ländern in über 80 Prozent der Fälle durch eine autoimmun-vermittelte Entzündung und betrifft meist Personen im jüngeren bis mittleren Alter. Grundsätzlich kann die Erkrankung jedoch in jedem Alter auftreten. Frauen erkranken insgesamt häufiger als Männer.

Die sekundäre Nebennierenunterfunktion entsteht durch eine Störung der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder des übergeordneten Teils des Zwischenhirns (Hypothalamus). Eine Schwäche des Hypophysenvorderlappens tritt bei 300 von einer Millionen Menschen auf. Da hierfür zahlreiche Ursachen infrage kommen, gibt es keine alters- oder geschlechtsspezifische Gruppe von Betroffenen.

Nebennierenunterfunktion: Ursachen und Risikofaktoren

Wie bereits erwähnt, kann die Nebennierenrinde bei Morbus Addison bestimmte Hormone wie Cortisol, Aldosteron und Dehydroepiandrosteron (DHEA) nicht mehr bilden.

Bei einer Autoimmunerkrankung bildet das Immunsystem Antikörper und Entzündungszellen gegen körpereigene Stoffe. Im Falle von Morbus Addison richtet sich dieser Angriff gegen die Zellen der Nebennierenrinde. Dadurch kann diese ihre Aufgabe, Hormone zu bilden, nicht mehr wahrnehmen. Bei rund 60 Prozent der Betroffenen mit einer autoimmun-bedingten Nebennieren-Insuffizienz treten im Verlauf weitere Autoimmunerkrankungen auf, die häufig gegen andere Hormondrüsen gerichtet sind.

Der häufigste Grund für eine sekundäre Nebennieren-Schwäche ist eine Behandlung mit synthetischen Glukokortikoiden (Kortison-Präparaten), wie sie beispielsweise zur Therapie von Rheuma, Autoimmunerkrankungen, Allergien oder Asthma üblich ist. Dadurch kann sich eine Hypophysen-Nebennierenrinden-Unterfunktion und in Folge eine Nebennierenrinden-Insuffizienz entwickeln. Wichtig zu wissen ist, dass das Risiko einer Nebennierenschwäche mit der Dosis und Dauer der Glukokortikoid-Therapie steigt.

Symptome: Nebennierenunterfunktion

Infolge der Autoimmunerkrankung geht das Gewebe der Nebennierenrinde nach und nach zugrunde. Beschwerden treten jedoch meist erst auf, wenn rund 85 Prozent der Zellen zerstört sind.

Da die Nebennierenrinde mehrere Hormone bildet, die verschiedene Funktionen und Aufgaben im Körper haben, kann es zu vielfältigen Symptomen kommen. Diese sind oft unspezifisch, können also auch auf andere Erkrankungen oder Störungen zurückzuführen sein. Zu den häufigsten Beschwerden zählen:

  • Müdigkeit
  • Schwäche
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Gewichtsverlust
  • niedriger Blutdruck
  • Herzrhythmusstörungen
  • Hunger auf Salz
  • Potenzstörungen
  • Ausbleiben der Regelblutung
  • Atemstörungen
  • Verwirrtheit, Depression
  • bei Kindern und Jugendlichen Wachstumsstörungen

Ein typisches und auffälliges Symptom von Morbus Addison ist eine Braunfärbung der Haut. Dieses Phänomen wird auch als „Bronzehaut-Krankheit“ bezeichnet. Hierbei verfärben sich auch Hautstellen, die nicht der Sonne ausgesetzt sind, beziehungsweise solche, die normalerweise nicht braun werden. Dies betrifft selbst die Handinnenflächen, Lippen oder die Schleimhaut. Der Grund dafür ist der Cortisolmangel infolge der Nebennierenschwäche. Dies bewirkt, dass der Spiegel des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) im Blut erhöht ist. Dieser Botenstoff regt die pigmentbildenden Zellen (Melanozyten) an, wodurch sich die Haut bräunlich färbt. Bei einer sekundären Nebennierenunterfunktion bleibt die Braunfärbung hingegen aus.

Nebennierenunterfunktion: Diagnose im USZ

Die Nebennierenunterfunktion ist eine seltene Erkrankung. Das Erkennen, die Diagnostik und Therapie bedarf besonderer klinischer Erfahrung und Expertise. Müdigkeit und Erschöpfung sind sehr unspezifische Symptome und liefern daher kaum eindeutige Hinweise auf eine Addison-Erkrankung. Daher werden wir zur genauen Diagnose mehrere Blutuntersuchungen vornehmen. Wichtige Anhaltspunkte für eine Nebennieren-Unterfunktion liefern

  • ein niedriger Cortisolspiegel
  • weiterer Mangel anderer Nebennierenhormone (Aldosteron, DHEAS)
  • ein gestörter Elektrolythaushalt (Natriummangel, Kaliumüberschuss)
  • eine erhöhte Konzentration des adrenocorticotropen Hormons (ACTH)
  • Antikörper als Hinweis auf eine Autoimmunerkrankung.
  • Fehlende Stimulierbarkeit der Nebenniere in einem Funktionstest

Allerdings dauert es oft lange, bis eine eindeutige Diagnose gestellt werden kann. Häufig sind hierzu mehrere Untersuchungen nötig. Erschwerend kommt hinzu, dass die Erkrankung sehr selten auftritt und die Symptome oft sehr unspezifisch sind. Daher haben wir eine Nebennierenunterfunktion nicht immer gleich „auf dem Schirm“.

Spezialambulanz für Nebennierenerkrankungen

In der Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinischer Ernährung ist eine Spezialambulanz für Nebennierenerkrankungen etabliert, in denen betroffene Personen nach neuesten Empfehlungen und Leitlinien behandelt werden. In der Ambulanz wird eine spezielle Schulung von Patientinnen und Patienten und deren Angehörigen angeboten und regelmässig durchgeführt.

Nebennierenunterfunktion: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Als Autoimmunerkrankung ist Morbus Addison zum Teil erblich bedingt. Dadurch ist in diesem Fall eine Vorbeugung kaum möglich. Bei gehäuftem Auftreten anderer Autoimmunerkrankungen (zum Beispiel Typ 1 Diabetes, Schilddrüsenunterfunktion, Vitiligo) kann eine gezielte Verlaufskontrolle sinnvoll sein.

Wichtig ist auch, bei einer Behandlung mit Glukokortikoiden (Kortison-Präparaten) die Hormonspiegel gut im Blick zu behalten.

Verlauf und Prognose einer Nebennierenunterfunktion

Entscheidend für den Verlauf der Erkrankung ist, wie schnell das Gewebe der Nebennierenrinde zerstört wird und das Organ versagt. Ohne Behandlung schreitet die Erkrankung weiter fort. In der Folge wird der Körper immer schwächer. In manchen Fällen können Betroffene dadurch sogar ins Koma fallen. Auslöser für diese Nebennieren-Krisen können andere Erkrankungen, Unfälle oder Operationen sein, die eine bisher unbekannte Unterfunktion „demaskieren“.

Erfolgt die Hormonersatztherapie dagegen ausreichend und frühzeitig, haben die Betroffenen eine gute Lebenserwartung und Lebensqualität. Wichtig ist allerdings, dass die erforderlichen Hormongaben individuell angepasst werden.

Steigt beispielsweise bei körperlichen oder seelischen Belastungssituationen der Bedarf an Cortisol, wird die Dosis aber nicht erhöht, kann es ebenso zu einer lebensbedrohlichen Addison-Krise kommen. Dieses Risiko besteht auch dann, wenn der Körper aufgrund von Durchfall oder Erbrechen das Hormon nicht ausreichend aufnehmen kann. In solchen Fällen ist es wichtig, dass Sie als betroffene Person gut geschult sind und im Zweifelsfall sofort ärztlichen Rat einholen.

Wegen möglicher Komplikationen sollten Sie auch stets einen Notfall-Ausweis sowie ein Hydrocortison-Notfall-Set bei sich tragen.

Nebennierenunterfunktion: Behandlung mit Hormonen

Nach der Diagnosestellung sind weitere Therapieentscheide in einem interdisziplinären Team verankert zum Beispiel zusammen mit der Klinik für Neurochirurgie bei Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse. Die Therapie mit Hormonen richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Bei einer autoimmun-bedingten Nebennieren-Insuffizienz lässt sich die Ursache in aller Regel nicht beseitigen. In diesem Fall geht es bei der Behandlung vor allem darum, durch eine Hormonersatztherapie die Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität zu verbessern. Hierzu verschreiben wir unterschiedliche Hormone:

  • Hydrocortison: Im Falle eines Mangels von Glukokortikoiden wird es verabreicht. Sie nehmen es in der Regel zwei- bis dreimal täglich.
  • Fludrocortison: Bei einer Unterversorgung mit Mineralkortikoid wird der Mangel durch die tägliche Einnahme von Fludrocortison

Wichtig zu wissen: Das zerstörte Gewebe der Nebennierenrinde kann sich nicht regenerieren. Daher muss die Hormonersatztherapie ein Leben lang erfolgen. Bei Erkrankungen der Hirnanhangsdrüse oder nach einer Glukokortikoid-Therapie ist aber eine Erholung der Hormon-Achse möglich.

Details zu den Behandlungen

Behandelnde Kliniken

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung