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Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose entsteht, wenn sich Narben in der Lunge bilden, welche oftmals auf langjährige Entzündungen in der Lunge zurückzuführen sind. Mehrere Erkrankungen und Schadstoffe verursachen eine Lungenfibrose.

Sie entwickelt sich meist über mehrere Jahre mit wenigen Symptomen und führt letztendlich zu chronischem Husten, Atemnot, eingeschränkter Leistungsfähigkeit, schwerem Sauerstoffmangel und Tod. Hoffnung geben neue medikamentöse Therapiemöglichkeiten, die für bestimmte Formen von Lungenfibrose zugelassen sind.

Überblick: Was ist die Lungenfibrose?

Bei einer Lungenfibrose bildet sich überflüssiges Bindegewebe in der Lunge – zwischen den Lungenbläschen und rund um die Blutgefässe. Diese Veränderungen beeinträchtigen den Gasaustausch und den Kreislauf in der Lunge. Mit der Zeit baut sich immer mehr Bindegewebe auf, das Innere der Lunge wird umstrukturiert und vernarbt. Im Rahmen dieser Vernarbung schrumpfen die Lungen und die Hauptfunktionen verschwinden zunehmend, wie zum Beispiel die Sauerstoffaufnahme und die Kohlendioxid-Abgabe sind dadurch eingeschränkt. Beim Einatmen kann sich die Lunge nicht mehr richtig ausdehnen und es entstehen Atemnot und auch Herz-Kreislauf-Probleme.

Die Substanz im Bindegewebe, die sich unkontrolliert vermehrt, heisst Kollagen. Es handelt sich dabei um ein wichtiges Eiweiss des Körpers, einen Baustein des Binde- und Stützgewebes. Kollagen wird von bestimmten Zellen produziert, den so genannten ,,Fibroblasten‘‘.

Häufigkeit: Männer sind häufiger betroffen als Frauen

In Europa gibt es schätzungsweise ungefähr 750‘000 Menschen, die von einer Lungenfibrose betroffen sind. Männer erkranken häufiger als Frauen. Eine Form der Erkrankung, die idiopathische Lungenfibrose, tritt fast ausschliesslich im Alter zwischen 60 und 70 Jahren auf.  Idiopathisch bedeute in diesem Kontext, dass man die Ursache der Erkrankung nicht kennt.

Ursachen und Risikofaktoren: Schadstoffe, Lungen- und Systemerkrankungen

Es gibt Erkrankungen, aber auch Schadstoff-Belastungen in der Luft, die die Entwicklung einer Lungenfibrose begünstigen. Dazu gehören:

  • Infektionen durch Bakterien, Viren, Pilzen oder Parasiten
  • Schadstoffe, wie zum Beispiel Tabakrauch, Asbestfasern, Quarzkristalle, Abgase oder Aerosole
  • Medikamente, wie zum Beispiel Chemotherapeutika für die Krebstherapie
  • Strahleneinwirkungen, wie zum Beispiel während einer Bestrahlungstherapie bei Krebserkrankungen
  • Allergische Reaktionen
  • Systemerkrankungen, wie zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gefässerkrankungen, Systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sarkoidose, das Sjögren Syndrom oder das Sharp Syndrom
  • Urämie, eine Ansammlung schädlicher Substanzen im Blut, wegen reduzierter Nierenfunktion
  • Chronische Herzschwäche und Atemnotsyndrom des Erwachsenen
  • Familiäre idiopathische Lungenfibrose

Auf die oben genannten Ursachen sind ungefähr die Hälfte aller Fibrosen zurückzuführen. Bei jeder zweiten betroffenen Person ist die Ursache nicht erkennbar. Fachleute sprechen dann von einer ,,idiopathischen‘‘ Lungenfibrose.

Bei psychischer Belastung

Jede körperliche Erkrankung kann auch mit psychischen Belastungen verbunden sein. Diese kann sich unter anderem in Sorgen, Anspannung, Gedankenkreisen oder Schlafstörungen zeigen und den Behandlungsverlauf erschweren. Falls Sie oder Ihre Angehörigen den Wunsch nach psychiatrisch-psychologischer Beratung und Unterstützung haben, stehen Ihnen unsere Fachleute im USZ gerne zur Verfügung.

Symptome: Luftnot, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel

Anfangs verläuft eine Lungenfibrose meistens jahrelang ohne Beschwerden. Wenn sich eine bestimmte Menge Bindegewebe in der Lunge gebildet hat, verspürt die betroffene Person die ersten Symptome. Es beginnt mit Atemnot bei körperlicher Belastung. Dazu kommt trockener Husten ohne Auswurf. Je mehr Bindegewebe sich in der Lunge bildet, desto schlimmer werden die Symptome. In der Regel erhalten betroffene Personen zwei Jahre nach Beginn der ersten Symptome ihre Diagnose.

Bei einer schweren Lungenfibrose verspürt man Atemnot auch im Ruhezustand. Man kann nicht genug Luft einatmen und die Atemfrequenz beschleunigt sich. Schliesslich wird die Sauerstoffversorgung des ganzen Körpers beeinträchtig, was zur Blaufärbung der Lippen und der Finger führt. Der chronische Sauerstoffmangel verursacht eine kolbenförmige Auftreibung der Finger- und Zehenendglieder, die sogenannten ,,Trommelschlegelfinger‘‘. Dabei sind die Nägel auffällig gewölbt und werden ,,Uhrglasnägel‘‘ genannt. Bei einer sehr schweren Lungenfibrose bricht der gesamte Kreislauf zusammen, wegen des Lungenhochdrucks, was sich mit Wasseransammlungen an Knöcheln und Bauch äussert.

Weitere Symptome einer Lungenfibrose sind

  • leichtes Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen,
  • Müdigkeit und Abgeschlagenheit sowie
  • Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Betroffene Personen mit Lungenfibrose sind sehr anfällig auf Infektionen der Atemwege und der Lunge, durch Bakterien und Viren.

Diagnose Lungenfibrose

Die Erfragung der Krankheitssymptome und Lebensumstände und eine körperliche Untersuchung sind die ersten wichtigen Schritte für die Diagnose einer Lungenfibrose. Die meisten betroffenen Personen klagen über Husten und Atemnot. Wir brauchen genauere Angaben über die Beschwerden, wie zum Beispiel:

  • Wie oft und in welche Situationen treten die Symptome auf?
  • Haben Sie Atemnot, nur wenn Sie sich anstrengen oder auch in Ruhe?
  • Ist der Husten trocken oder haben Sie Auswurf?
  • Haben Sie andere Erkrankungen?
  • Sind Sie Schadstoffen ausgesetzt?

Beim Abhören der Lunge hören wir auffällige Atemgeräusche, wie zum Beispiel ein Knistern beim Einatmen. Die Symptome und erhobenen Untersuchungsbefunde der Lungenfibrose sind aber unspezifisch, wie bei anderen Lungenerkrankungen. Deswegen sind weitere Untersuchungen hilfreich für die Diagnose.

Untersuchungen der Lungenfunktion und Blutgasanalyse

Mit einer Messung des Lungenvolumens und einer Blutgasanalyse beurteilen wir die Lungenfunktion:

  • Spirometrie. Wir fordern Sie auf, über ein Mundstück-Schlauch-System ein- und auszuatmen. Dabei messen wir mit einem speziellen Sensor den Luftstrom beim Atmen und können so Ihr Atemvolumen und die Luftflussgeschwindigkeit beurteilen.
  • Ganzkörperplethysmographie. Sie sitzen in einer Kabine mit einem abgeschlossenen Luftvolumen und pusten in ein spezielles Gerät, mit dem wir die Strömungsgeschwindigkeit der Atemluft messen und auch das Lungenvolumen bestimmen.
  • Dabei wird der Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt im sauerstoffreichen, arteriellen Blut gemessen.

Bildgebende diagnostische Verfahren und Bronchoskopie

Die Röntgenaufnahme der Lunge und die Thorax-Computertomografie ergeben Bilder der Lungensstruktur. Sind die Untersuchungen unauffällig, können wir eine Lungenfibrose ausschliessen. Gibt es auffällige Veränderungen, ist es für die Behandlung wichtig, die Ursachen zu klären. Zu diesem Zweck führen wir eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) durch. Dabei schieben wir unter Narkose einen flexiblen Katheter mit einer Mini-Kamera durch den Mund in die Atemwege, begutachten die Schleimhäute der Luftröhren und der Bronchien. Wir entnehmen möglicherweise Gewebeproben, die feingeweblich im Labor untersucht werden. Zur Beurteilung der Durchblutung der Lunge bzw. der von der Fibrose betroffenen Areale kann eine Perfusions-Szintigraphie, meist in Kombination mit einem CT (SPECT/CT) durchgeführt werden.

Für die definitive Diagnose einer Lungenfibrose besprechen Fachkräfte der Pneumologie, Pathologie und Radiologie sowie weitere Spezialisten und Spezialistinnen die Befunde der Untersuchungen. Diese interdisziplinäre Besprechung unter mehreren Spezialisten und Spezialistinnen wird „Board“ genannt und ist ein Qualitätsmerkmal grosser Spitäler.

Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Einer Lungenfibrose können Sie teilweise vorbeugen, indem Sie alles meiden, was die Lunge belasten könnte. Das sind zum Beispiel Schadstoffe wie Tabakrauch, Abgase oder auch Strahleneinwirkungen. Wenn Sie an einer systemischen Erkrankung leiden wie rheumatoide Arthritis, Kollagenosen oder Urämie, ist es wichtig, dass Sie sich streng an die Behandlungsempfehlungen halten und in gewissen Abständen eine Lungenfunktionsprüfung durchführen.

Um eine akute Verschlechterung einer idiopathischen Lungenfibrose zu vermeiden, sind Impfungen zum Schutz gegen Influenza und Pneumokokken hilfreich.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf und die Prognose einer Lungenfibrose hängen von der Ursache und dem Schweregrad ab. Lungenfibrosen, die auf Schadstoffe oder Allergene zurückzuführen sind und rechtzeitig diagnostiziert werden, haben eine gute Prognose, wenn es gelingt die Schadstoff-Exposition sofort und permanent einzustellen.

Lungenfibrosen im fortgeschrittenen Stadium können nicht mehr rückgängig gemacht werden. Ohne Therapie ist die Prognose schlecht und führt zum Tod. Mit einer rechtzeitigen Behandlung kann der Verlauf, das heisst der Lungenfunktionsabfall, deutlich verbessert und Komplikationen können vermieden werden. Bei einer fortgeschrittenen Lungenfibrose erhöht sich der Blutdruck in der Lunge, was zu einer Belastung des rechten Herzens führen kann, was wiederum zu Flüssigkeitseinlagerungen im Körper führt.

Bei einer akuten Verschlechterung der idiopathischen Lungenfibrose ist die Prognose schlecht. Diese Form der Erkrankung ist für die Hälfte aller Todesfälle durch eine Lungenfibrose verantwortlich.

Behandlung: Neue wirksame Medikamente stehen zur Verfügung

Die frühzeitige Behandlung einer Lungenfibrose ist sehr wichtig. Da die bereits entstandenen Narben nicht mehr rückgängig gemacht werden können, versuchen wir mit einer entsprechenden Behandlung, die Bindegewebebildung zu verlangsamen oder zum Stillstand zu bringen. Darüber hinaus können Symptome gelindert und Komplikationen verhindert werden. Ist die Ursache einer Lungenfibrose bekannt, sollte man sofort die passenden Maßnahmen ergreifen. Dazu gehören:

  • sofortiger Rauchstopp bei Rauchern und Raucherinnen
  • potenzielle Allergene konsequent vermeiden
  • eventuell ein Berufswechsel für Menschen, die mit Asbestfasern, Quarzkristallen oder anderen inhalierten Schadstoffen arbeiten.
  • optimale medikamentöse Therapie bei Infektionen und anderen Erkrankungen, die eine Lungenfibrose verursachen können, wie zum Beispiel Systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose oder Kollagenosen
  • Behandlungsumstellung, wenn möglich, bei Menschen mit Krebs, die eine Chemo- oder Strahlentherapie benötigen

Behandelnde Kliniken

Klinik für Pneumologie

Klinik für Konsiliarpsychiatrie und Psychosomatik

Klinik für Nuklearmedizin

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie