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Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene Erkrankung, die meist schon im Kindesalter ausbricht. Der Ursprung liegt in bestimmten Blut- und Blutbildenden Zellen, die ein wichtiger Teil der Immunabwehr sind. Sie ballen sich zusammen und lagern sich in verschiedenen Organen und Körperstrukturen ab. Die Symptome, Therapie und der Verlauf hängen davon ab, welche und wie viele Organe befallen sind. Manchmal heilt die LCH auch von selbst wieder aus. Die Erkrankung lässt sich meist wirksam behandeln und die Prognose ist gut. Nur selten kann sie lebensgefährlich werden.

Überblick: Was ist eine Langerhans-Zell-Histiozytose?

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine Erkrankung, die von bestimmten Blut- und Blutbildenden Zellenausgeht. Sie vermehren sich ungewöhnlich stark, verklumpen und lagern sich als Knötchen (Granulome) in verschiedenen Organen und Geweben ab. Sie gehören zu den dendritischen Zellen (wie auch Monozyten, Makrophagen oder B-Lymphozyten), die wiederum Teil des Immunsystems sind.

Die Langerhans-Zell-Histiozytose hiess früher Histiozytose X. Es gibt verschiedene Untergruppen, etwa das Eosinophile Granulom, die Hand-Schüller-Christian’sche Erkrankung oder das Abt-Letterer-Siwe Syndrom.  Prinzipiell kann die LCH sämtliche Organe und Körperstellen betreffen. Oft finden sich die Schäden jedoch in den Knochen, der Haut und Hirnanhangdrüse im Gehirn (Hypophyse).

Die Symptome hängen von der Art und Anzahl der befallenen Organe und Geweben ab. Bei manchen Patienten und Patientinnen bilden sich nur einzelne Herde in den Schädelknochen und sie verspüren keine Beschwerden. Manche entwickeln nur einzelne Papeln auf der Haut, während sie bei anderen grossflächig und an vielen Stellen erkrankt ist.  Eine sehr schwere Ausprägung ist es, wenn mehrere Organe zugleich befallen sind – dann kann es auch lebensgefährlich werden.

Die Ursachen der Langerhans-Zell-Histiozytose sind noch unbekannt, aber das Immunsystem spielt dabei eine wichtige Rolle. Die LCH ist nicht vererbt und liegt nicht in den Genen und der Familie. Sie besitzt Merkmale einer gutartigen Krankheit, kann aber auch einen bösartigen Verlauf nehmen und in eine Krebserkrankung übergehen.

Die Behandlung hängt davon ab, wo die LCH aufritt und wie viele Organe sie befällt. Daher behandeln wir sie mit verschiedenen Strategien, zum Beispiel mit Medikamenten, einer Operation und Chemotherapie. Manchmal heilt die Erkrankung auch von selbst aus.

Langerhans-Zell-Histiozytose – Häufigkeit und Alter

Die Langerhans-Zell-Histiozytose gehört zu den seltenen Krankheiten (Orphan Diseases). Meist zeigt sich die LCH schon im Kindesalter. Fachleute schätzen, dass nur etwa drei bis fünf von einer Million Kindern daran erkranken. Etwa 70 bis 80 Prozent der Kinder sind unter zehn Jahre alt, wenn Ärzte und Ärztinnen die Erkrankung feststellen. Prinzipiell kann die LCH aber in jedem Lebensalter auftreten, auch erst bei Erwachsenen.

Fachleute gehen davon aus, dass die Häufigkeit im Erwachsenenalter höher liegen könnte. Denn oft verursacht die Langerhans-Zell-Histiozytose keine Beschwerden. Ausserdem ist die LCH so vielfältig, dass die Diagnose auch für uns nicht ganz einfach ist. Und manchmal kommt die Erkrankung von selbst zum Stillstand oder wir stoppen sie zufällig durch eine andere Behandlung. Auch dann wird sie nicht entdeckt. Männer sind häufiger von der LCH betroffen als Frauen.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Ursachen

Die Ursachen der Langerhans-Zell-Histiozytose sind noch unbekannt. Ärzte und Ärztinnen gehen davon aus, dass das Immunsystem gestört ist und nicht so reagiert, wie es eigentlich soll. Die LCH ist nicht vererbt und auch nicht ansteckend. Sie hat ihren Ursprung bestimmten Blut- und Blutbildenden Zellen, die eine wichtige Rolle bei der Regulation des Immunsystems spielen. Diese Zellen vermehren sich und lagern sich als kleine Knötchen (Granulome) in verschiedenen Organen und Bereichen des Körpers ab – dort stören sie deren Funktion.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Formen

Es gibt verschiedene Erscheinungsformen der Langerhans-Zell-Histiozytose. Ausserdem kann die Erkrankung akut oder chronisch verlaufen:

  • Lokalisierte LCH: Die Erkrankung betrifft nur eine Körperstruktur, zum Beispiel die Knochen oder die Haut.
  • Disseminierte LCH: Sie befällt zwei oder mehr Organe beziehungsweise Systeme und kann ein sehr schweres Krankheitsbild hervorrufen.

Vor dem zweiten Lebensjahr kommt oft die akute disseminierte Form vor. Zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr überwiegt die chronisch disseminierte Form. Die lokalisierte LCH betrifft besonders oft Menschen nach dem fünften Lebensjahr. So finden Fachleute bei Erwachsenen in ungefähr 70 Prozent der Fälle einen einzelnen LCH-Herd, meist in der Lunge. Einen wichtigen Risikofaktor haben Ärzte und Ärztinnen in diesem Fall ausgemacht: das Rauchen.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Diese Organe sind oft betroffen

Die Langerhans-Zell-Histiozytose zeigt sich oft an folgenden Organen und Strukturen:

  • Knochen: ca. 80 Prozent der Fälle
  • Haut: ca. 33 Prozent
  • Hirnanhangdrüse (Hypophyse): 25 Prozent
  • Leber: ca. 15 Prozent
  • Milz: ca. 15 Prozent
  • Blutbildendes System: ca. 15 Prozent
  • Lunge: ca. 15 Prozent
  • Lymphknoten: ca. 5 bis 10 Prozent
  • Zentrales Nervensystem (ZNS, ohne Hypophyse): ca. 2 bis 4 Prozent

Symptome: Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Symptome bei einer Langerhans-Zell-Histiozytose hängen von der Art und Anzahl der betroffenen Organe und Strukturen ab. Manche Patienten und Patientinnen verspüren keinerlei Beschwerden. Bei einigen zeigen sich einzelne, bei anderen sehr ausgedehnte Hautveränderungen. Und einige Menschen können ein sehr schweres Krankheitsbild entwickeln, wenn die LCH mehrere Organe befällt und sie nicht mehr ausreichend funktionieren. Vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern kann dieser Verlauf lebensgefährlich werden.

Manche Beschwerden sind allgemeiner Natur und können auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten. Dazu gehören beispielweise:

  • Müdigkeit, Erschöpfung
  • Schmerzen an der erkrankten Körperstelle
  • Fieber
  • Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust
  • Wachstums- und Gedeihstörungen

Folgende Symptome können bei einer LCH auftreten – je nach Organ:

  • Knochen: Schwellungen, Schmerzen, plötzliche Knochenbrüche
  • Haut: braun-rote Hautveränderungen, gelb-braune Papeln, die mit Schuppen und Krusten belegt sind, manchmal sind sie zusätzlich mit Erregern infiziert und entzündet, Hautausschlag (ähnlich einer Windeldermatitis) – die Hautveränderungen können individuell unterschiedlich stark ausgeprägt sein
  • Augen: Sehstörungen, Schielen, Vorwölbung der Augen
  • Blutbildendes System: Blässe, erhöhte Infektanfälligkeit
  • Lunge: Husten, Atemprobleme
  • Lymphknoten: geschwollene Lymphknoten
  • Verdauungstrakt: Durchfälle
  • Ohren: chronische Mittelohrentzündungen, Ausfluss aus dem Ohr, Schwerhörigkeit
  • Mund und Zähne: lockere Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch
  • Zentrales Nervensystem: grosser Durst und erhöhte Urinausscheidung – ein Hinweis auf die Hormonmangelerkrankung Diabetes insipidus, die sich aufgrund der Schädigung der Hypophyse entwickeln kann; Wachstums- und Gedeihstörungen, Gleichgewichts- und Gedächtnisprobleme

Suchen Sie uns selbst oder mit Ihrem Kind immer auf, wenn Sie solche Symptome feststellen.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Diagnose bei uns

Die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose ist für uns nicht ganz leicht und verlangt uns einige Erfahrung ab. Ausserdem ist die Diagnostik sehr umfangreich. Es gilt, andere Erkrankungen als Ursache der Symptome auszuschliessen.

Die Diagnose der LCH beginnt in der Regel mit dem Gespräch zur Krankengeschichte (Anamnese). Wir fragen unter anderem nach der Art, dem Ort, der Intensität und dem Zeitpunkt des erstmaligen Auftretens der Symptome. Auch bestehende Erkrankungen oder Krankheiten in der Familie liefern weitere Hinweise auf die Ursache der Symptome. Bei Erwachsenen fragen wir zudem, ob Sie Raucher oder Raucherin sind.

Bei einer körperlichen Untersuchung begutachten wir den gesamten Körper und suchen bzw. fragen nach Auffälligkeiten, beispielsweise:

  • Haut- und Schleimhautveränderungen
  • Schwellungen, Schmerzen, Fieber
  • eingeschränkte Beweglichkeit von Körperteilen
  • Gewicht und Wachstum
  • neurologische Auffälligkeiten

Die Diagnose einer Langerhans-Zell-Histiozytose lässt sich anhand einer Gewebeprobe (Biopsie) sichern. Wir entnehmen dabei Zellen aus den verdächtigen Bereichen und ein Pathologe oder eine Pathologin analysiert das Gewebe anschliessend unter dem Mikroskop. Auch die immunhistochemische Untersuchung des Zellmaterials ist hilfreich, bei der bestimmte Färbemethoden zum Einsatz kommen. Dabei suchen wir auf der Zelloberfläche nach bestimmten Merkmalen, etwa dem CD1a Antigen und Langerin (CD207). Nicht immer ist eine Biopsie aufgrund der Risiken möglich (z. B. bei einer LCH der Hypophyse) oder es lässt sich von der betroffenen Körperstelle kein ausreichendes Material gewinnen.

Anschliessend bestimmen wir das Stadium und die Ausbreitung der LCH im Körper. „Staging“ ist der englische Fachbegriff dafür.  Wichtig für die Behandlung ist es nämlich, welche und wie viele Organe betroffen sind. Dies gelingt mit Hilfe von Blutuntersuchungen und bildgebenden Verfahren.

Blutuntersuchung

Aus dem Blut können wir so einiges ablesen. Folgende Werte werden zum Beispiel bestimmt:

  • Komplettes Blutbild mit Hämoglobin, Leukozyten und Differenzialblutbild, Blutplättchen (Thrombozyten)
  • Gesamteiweiss, Albumin
  • Bilirubin – ein Abbauprodukt des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin
  • Leberwerte GPT und GOT
  • alkalische Phosphatase (AP)
  • Gamma-Glutamyltransferase (Gamma-GT)
  • Hormone
  • Kreatinin
  • Elektrolyte
  • Blutgerinnung: INR-Wert/Prothrombinzeit (PT), aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)/partielle Thromboplastinzeit (PTT), Fibrinogen

Bildgebende Verfahren

  • Ultraschalluntersuchung des Bauchraums (Abdomensonografie): So können wir die Grösse und Struktur von Leber und Milz erkennen, aber auch die Lymphknoten im Bauchraum beurteilen.
  • Röntgenuntersuchung des Brustkorbs (Röntgenthorax) und des gesamten Skeletts: wir können den Zustand der Lunge und Knochen einschätzen.
  • Computertomografie (CT): Das ist eine Methode, die mit Röntgenstrahlung arbeitet und Schnittbilder des Körpers liefert.
  • Magnetresonanztomografie (MRT = Kernspintomografie): Sie funktioniert mit starken Magnetfeldern und wir erhalten hochaufgelöste Schnittbilder aus dem Körperinneren.
  • Szintigrafie: Das ist ein nuklearmedizinisches Verfahren, das Veränderungen der Knochen zeigt.

Daneben können noch viele weitere Untersuchungen nötig sein, die sich auf ein bestimmtes Organ beziehen. Beispiele sind Lungenfunktionstests, Augen- und Ohrenuntersuchungen (z. B. Seh- und Hörtests) oder neurologische Untersuchungen, um die Funktion des Nervensystems zu überprüfen.

Beim Verdacht auf einen Diabetes insipidus führen wir einen sogenannten Durstversuch durch. Dabei dürfen Betroffene 24 Stunden lang nur sehr wenig trinken. Danach entnehmen wir eine Urinprobe und analysieren sie. Die Konzentration des antidiuretischen Hormons (ADH), welches die Flüssigkeitsausscheidung des Körpers reguliert und begrenzt, ist zu niedrig.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Die Ursachen der Langerhans-Zell-Histiozytose sind noch unbekannt. Daher können Sie der LCH auch nicht vorbeugen. Bei Erwachsenen scheint das Rauchen den Ausbruch der Erkrankung zu begünstigen. Verzichten Sie daher auf das Rauchen – davon profitiert nicht nur Ihre Lunge, sondern Ihr gesamter Körper.

Besondere ärztliche Massnahmen zur Früherkennung der Langerhans-Zell-Histiozytose sind nicht bekannt. Deshalb gilt der allgemeine Ratschlag: Suchen Sie bei ungewöhnlichen Symptomen, die Sie selbst oder Ihr Kind betreffen, immer zeitnah einen Arzt oder eine Ärztin auf. Sie können feststellen, was tatsächlich hinter den Beschwerden steckt.

Verlauf und Prognose bei Langerhans-Zell-Histiozytose

Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist prinzipiell eine gutartige Erkrankung, die aber in einen bösartigen Verlauf übergehen kann. Manchmal bildet sich die LCH auch spontan wieder zurück. Einige Patienten und Patientinnen erleben Rückfälle (Rezidive) und die Krankheit kehrt in bestimmten Zeitabständen wieder zurück. Auch Spätfolgen sind möglich, besonders bei einem Verlauf mit wiederholten Rückfällen. Dazu gehören beispielsweise:

  • Hormonausfälle: Wachstumshormonmangel mit verzögerter Pubertät, Mangel am Schilddrüsenhormon TSH und Schilddrüsenunterfunktion in der Folge
  • Hörschäden
  • Orthopädische Probleme, z. B. Knochenbrüche, Wirbelkörperfrakturen oder Asymmetrien, wenn die Gesichtsknochen betroffen sind
  • Neurokognitive Störungen: Störungen der Bewegungskoordination, des Sprechens und der Sprache, Lernschwierigkeiten
  • Schäden an der Leber und Lunge

Einzelne LCH-Herde sind meist unproblematisch und lassen sich wirksam behandeln. Anders ist es, wenn die Erkrankung mehrere Strukturen und Organsysteme befallen hat. Dies ist besonders bei Säuglingen und kleinen Kindern der Fall. Die Krankheit kann einen raschen, schweren und lebensgefährlichen Verlauf nehmen – und in manchen Fällen tödlich enden. Aber insgesamt ist die Prognose bei einer Langerhans-Zell-Histiozytose gut.

Langerhans-Zell-Histiozytose: Behandlung

TBD

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