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Kraniopharyngeome

Bei Kindern und Jugendlichen wächst in seltenen Fällen ein Kraniopharyngeom: Durch wucherndes Restgewebe aus der Embryonalzeit entsteht im Gehirn ein langsam wachsender, gutartiger Tumor. Dieser Hirntumor kann in vielen Fällen durch eine Operation und Medikamente geheilt werden. Allerdings bleiben häufig Langzeitfolgen bestehen, etwa im Hormonhaushalt oder durch Beeinträchtigung der Intelligenz. Manchmal sind auch Erwachsene von einem Kraniopharyngeom betroffen.

Überblick: Was ist ein Kraniopharyngeom?

Während der Schwangerschaft entsteht beim Embryo ein Gang in der Hirnanhangsdrüse, der sich später wieder schliesst. Bei manchen Babys bleiben davon jedoch Zellreste übrig und beginnen, unkontrolliert zu wachsen. So entsteht ein Kraniopharyngeom (vom griechischen Wort kranion = Schädel und pharynx = Schlund). Dieser Gehirntumor in der Hirnanhangsdrüse ist mit Flüssigkeit gefüllt und von einer festen Kapsel umgeben.

Das Kraniopharyngeom wächst nicht in das benachbarte Hirngewebe hinein oder bildet Metastasen (Tochtergeschwulste). Es verdrängt jedoch durch seine zunehmende Grösse das benachbarte Gewebe. Dadurch kann der Tumor auf die Sehnerven, den Hypothalamus oder die Hirnanhangsdrüse drücken und so Kopfschmerzen, Schwindel, Hormonstörungen und Konzentrationsstörungen auslösen. Wegen der unspezifischen Symptome ist das Kraniopharyngeom schwer zu diagnostizieren. Je früher der Tumor jedoch behandelt wird, desto geringer sind die Spätfolgen. Fachleute unterscheiden das adamantinomatöse Kraniopharyngeom bei Kindern und Jugendlichen, das oft von Kalk durchsetzt ist, und das papilläre Kraniopharyngeom bei Erwachsenen.

Häufigkeit und Alter

In den meisten Fällen zeigt sich ein Kraniopharyngeom bereits in jugendlichem Alter. 90 Prozent aller Kraniopharyngeome treten bei Kindern und Jugendlichen auf. Jeder zweite dieser Hirntumore bildet sich zwischen dem fünften und zehnten Lebensjahr der betroffenen Person. Jungen und Mädchen sind etwa gleich stark vertreten. Bei Erwachsenen wird ein Kraniopharyngeom meist zwischen dem 50. und 75. Lebensjahr diagnostiziert. Insgesamt erkranken pro Jahr ein bis zwei von einer Million Menschen neu an dieser Krankheit.

Kraniopharyngeom: Ursachen und Risikofaktoren

Warum bei manchen Menschen die aus der embryonalen Entwicklung übrig gebliebenen Zellen anfangen zu wuchern, ist ungeklärt. Das Kraniopharyngeom bildet sich aus Zellen eines Verbindungsgangs zwischen Gehirn und Rachen, dem Ductus craniopharyngeus, der normalerweise bis zur Geburt von alleine wieder verschwindet.

Symptome: Sehstörungen typisch für Kraniopharyngeome

Wenn die Zellen des Kraniopharyngeoms anfangen zu wuchern, merken Betroffene erst einmal nichts davon. Denn in der Regel wachsen sie sehr langsam. Erst wenn benachbarte Strukturen durch den Tumor bedrängt werden, entstehen Beschwerden. Typische Symptome für ein Kraniopharyngeom sind:

  • Sehstörungen
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Hormonstörungen
  • Wachstumsstörungen/Entwicklungsverzögerung
  • gesteigerter Durst
  • erhöhte Urinausscheidung
  • Übergewicht
  • Antriebslosigkeit/Müdigkeit

Zum einen drückt der Gehirntumor oft auf die dritte Hirnkammer (Ventrikel). Dadurch kann das Hirnwasser nicht mehr ungehindert zirkulieren und der Hirndruck steigt. Das führt zu einem Druckgefühl im Kopf und zu Erbrechen, vor allem morgens auf nüchternen Magen. Auch das Gewebe um den Tumor herum wird durch den Tumor gereizt.

Da direkt an der Hirnanhangsdrüse die Sehnerven vorbeilaufen, entstehen durch den Tumor häufig Sehstörungen, etwa Gesichtsfeldausfälle. Betroffene sehen dann manche Dinge am Rande ihres Gesichtsfelds nicht mehr. Bei Kindern fällt auf, dass sie nicht altersgerecht wachsen oder die Pubertät mit ihren Merkmalen (etwa Körperbehaarung) nicht eintritt. Der Grund dafür ist, dass Wachstums- und Geschlechtshormone in der Hirnanhangsdrüse gebildet werden. Auch das Hormon TSH, das die Schilddrüse stimuliert, entsteht dort. Unterfunktionen von Schilddrüse und Nebennieren sind deshalb ebenfalls Kennzeichen eines Kraniopharyngeoms.

Kraniopharyngeom: Grosser Durst und übermassiger Appetit

Da durch den Tumor auch der Wasserhaushalt im Körper durcheinandergerät, haben Betroffene oft einen auffallend grossen Durst und scheiden dementsprechend überdurchschnittlich viel Urin aus. Manchmal haben sie aufgrund der beeinträchtigten Hypophyse auch übermässigen Appetit und essen weit über den Nahrungsbedarf hinaus. Viele Betroffene sind deshalb stark übergewichtig. Angehörigen fällt oft auch eine psychische Veränderung der Erkrankten auf. Durch all diese Zusammenhänge beeinträchtigt das Kraniopharyngeom die Lebensqualität der Erkrankten erheblich, auch wenn der Tumor an sich gutartig ist.

Kraniopharyngeom: Diagnose durch uns

Wenn Sie uns Ihre Beschwerden oder die Ihres Kindes mit Kopfschmerzen, Sehstörungen sowie starkem Durst und erhöhten Urinmengen oder Wachstumsverzögerung schildern, werden wir eine Computertomografie (CT) oder eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Schädels in Auftrag geben. Im CT können Medizinerinnen und Mediziner das Kraniopharyngeom mit seinen Zysten und Verkalkungen erkennen. Allerdings sind Details wegen der vielen knöchernen Strukturen im Schädel oft im CT schlecht zu erkennen. Deutlicher ist meist ein MRT, bei dem auch kleine Kraniopharyngeome entdeckt werden können. Das CT zeigt hingegen Verkalkungen besser. In manchen Fällen werden wir deshalb beide Methoden einsetzen.

Zusätzliche Tests, die wir veranlassen, betreffen:

  • Hormone
  • Gewicht
  • Grösse
  • Wasser- und Salzhaushalt
  • Sehfähigkeit/Gesichtsfeld

Normalerweise geben wir bei Verdacht auf ein Kraniopharyngeom eine Messung des Hormonspiegels in Blut und Urin in Auftrag. Sind bestimmte Hormone aus dem Gleichgewicht, lässt das Rückschlüsse darauf zu, in welchen Bereichen sich der Tumor ausgebreitet hat. Zusätzlich werden Betroffene gemessen und gewogen, um die Daten mit ihrer Altersgruppe zu vergleichen. Insbesondere, wenn Kinder und Jugendliche für ihr Alter zu klein und zu schwer sind, kann das ein Indiz für ein Kraniopharyngeom sein. Auch der Wasser- und Salzhaushalt muss überprüft werden, um Auffälligkeiten zu bemerken. Aus all diesen Daten können wir dann erkennen, wie gross der Tumor ist und welche Bereiche des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht.

Diagnose beim Augenarzt oder bei der Augenärztin

Eine Augenärztin oder ein Augenarzt sollte mit einer Augenspiegelung (Ophthalmoskopie) den Augenhintergrund untersuchen. Sie sollten auch die Sehschärfe bestimmen und das Gesichtsfeld messen, um mögliche Ausfälle zu erkennen. Bei Verdacht auf ein Kraniopharyngeom kann durch visuell evozierte Potentiale (VEP) getestet werden, ob die Sehbahn beschädigt ist: Dafür werden Elektroden auf den Kopf geklebt, die die Hirnströme der Sehrinde messen. Dann werden die Augen gezielt durch Lichtblitze oder Muster gereizt. Aufgrund der Hirnströme sieht die Ärztin oder der Arzt manchmal besser als im MRT-Bild, wenn das Kraniopharyngeom die Sehbahn beeinträchtigt.

Kraniopharyngeom: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Weshalb bei manchen Menschen ein Kraniopharyngeom entsteht, ist bisher unklar. Deshalb können Sie diesem Hirntumor auch nicht vorbeugen. Grundsätzlich empfiehlt es sich jedoch, vor allem Kinder keiner unnötigen Strahlung auszusetzen und sie vor Chemikalien zu schützen. Auch eine gesunde Lebensweise mit abwechslungsreicher, zucker- und fettarmer Ernährung sowie viel Bewegung an der frischen Luft hilft, die Widerstandsfähigkeit gegen Krankheiten zu erhöhen.

Wenn Sie merken, dass Sie oder Ihr Kind nicht mehr alles sieht oder übermässigen Durst hat, sollten Sie das bei einer Ärztin oder bei einem Arzt untersuchen lassen. Auch häufige Kopfschmerzen, verbunden mit einem Druckgefühl, sollten Sie nicht ignorieren, sondern lieber frühzeitig abklären lassen. Bei Kindern sollten Sie alle Vorsorgeuntersuchungen pünktlich wahrnehmen. Dabei kann die Kinderärztin oder der Kinderarzt beizeiten erkennen, wenn sich ein Kind nicht altersgemäss entwickelt, und bei Auffälligkeiten rechtzeitig weitere Untersuchungen in die Wege leiten.

Langfristige Beeinträchtigung trotz Operation

Je früher das Kraniopharyngeom entdeckt und behandelt wird, desto besser sind die Heilungschancen. Gelingt es bei der Operation, den Tumor vollständig zu entfernen, hat von zehn Operierten in den fünf nachfolgenden Jahren nur einer einen Rückfall. Wenn allerdings nach der Operation der Tumor erneut wächst, steigt das Risiko trotz einer zweiten Operation. In diesem Fall liegt das Risiko, die nächsten fünf Jahre nicht zu überleben, bei bis zu 20 Prozent. Wichtig ist, dass eine erfahrene Chirurgin oder ein erfahrener Chirurg mit einem guten Team die Operation ausführt.

Langfristig können insbesondere bei Kindern jedoch auch bei einer gut verlaufenden Operation die Aufmerksamkeitsspanne und das Gedächtnis beeinträchtigt sein. Auch die Nieren arbeiten bei vielen Betroffenen nie wieder vollständig. Der übermässige Durst hält bei den Betroffenen lebenslang an. Auch das Sättigungsgefühl sowie überhaupt die Impulskontrolle funktionieren bei vielen Betroffenen nicht adäquat, sodass viele unter Essstörungen und Adipositas (Fettleibigkeit) mit allen weiteren gesundheitlichen Folgen leiden. Kinder müssen Wachstumshormone von aussen zugeführt bekommen, weil meistens der Körper nicht genügend bildet. Wer einmal ein Kraniopharyngeom hatte, sollte für den Rest seines Lebens jährliche Kontrolltermine bei Fachleuten der Onkologie wahrnehmen und auch seine Hormone regelmässig testen lassen, damit diese bei Bedarf durch Medikamente ersetzt werden können.

Kraniopharyngeom: OP beste Möglichkeit der Behandlung

Ein Kraniopharyngeom muss in der Regel operiert werden. Ist der Tumor noch relativ klein und gut abgekapselt, kann er von erfahrenen Neurochirurginnen oder Neurochirurgen vollständig entfernt werden, ohne benachbarte Strukturen zu beschädigen. Falls der Tumor jedoch bereits zu weit in den Hypothalamus oder in die Sehnerven hineingewachsen ist, wird das schwierig. Oft sind gesundes Gewebe und Tumor kaum voneinander zu unterscheiden. Die Gefahr ist gross, dass einzelne Tumorzellen zurückbleiben und erneut anfangen, zu wuchern. Dann ist eine zweite Operation nötig. Manchmal reicht es in diesem Fall auch, eine erneut entstandene Zyste zu punktieren.

Wenn bei der Operation das Kraniopharyngeom nicht vollständig entfernt werden konnte oder nur punktiert wird, schliesst sich meist eine Strahlentherapie an. Damit sollen möglicherweise zurückgebliebene Tumorzellen zerstört werden. Meist dauert die Strahlenbehandlung mehrere Wochen. Viele Betroffene müssen jedoch auch langfristig Medikamente nehmen. Insbesondere eine Hormonsubstitution ist häufig notwendig, weil der Körper Schilddrüsen-, Wachstums- oder Geschlechtshormone nicht in ausreichender Menge produziert. Eine begleitende Psychotherapie kann Betroffenen helfen, die Operation und die Langzeitfolgen der Erkrankung zu verarbeiten.

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Neurochirurgie

Klinik für Neuroradiologie

Klinik für Medizinische Onkologie und Hämatologie

Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung