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Herztumor

Insgesamt sind Herztumoren sehr seltene Erkrankungen. Fachleute unterscheiden gutartige und bösartige Herztumoren.

Letztere können sich direkt im Herzen bilden oder von einer anderen Krebserkrankung herrühren. So können sich zum Beispiel beim schwarzen Hautkrebs, Brust- oder Lungenkrebs Metastasen im Herzen bilden. Bemerkbar macht sich der Herztumor oft durch allgemeine Symptome, zum Beispiel leichtes Fieber oder Atemnot. Wir versuchen meist, den Herztumor in Rahmen einer Operation zu entfernen.

Überblick: Was ist ein Herztumor?

Herztumoren kommen selten vor. Sie machen nur etwa 0.02 Prozent aller Tumoren des Menschen aus. Zu dieser Zahl kommen Forscher aus Studien, in denen eine Autopsie durchgeführt wurde. Wie viele Menschen daran erkranken, lässt sich nicht exakt beziffern. Die Zahlen schwanken zwischen 18 von 1‘000‘000 und 28 von 10‘000. Als Grund für die Seltenheit vermuten Fachleute, dass sich Herzzellen im Gegensatz zu den Zellen anderer Gewebe nur noch selten teilen.

Herztumoren können gut- oder bösartig sein. Typisch für gutartige Tumoren ist, dass sie zwar wachsen können, aber nicht in umliegendes Gewebe und andere Organe eindringen. Bösartige Tumoren haben dagegen genau diese Fähigkeit, zudem können sich diese Krebszellen in andere Regionen des Körpers verteilen und dort Metastasen bilden.

Primärer und sekundärer Herztumor

Fachleute unterscheiden Herztumoren nach ihrem Entstehungsort: Ein primärer Herztumor bildet sich zuerst im Herzen. Er kann gut- oder bösartig sein. Ein sekundärer Herztumor hat seine Wurzel dagegen in einem anderen Organ. So können zum Beispiel Lungen- oder Brustkrebs ins Herz streuen und dort Krebsabsiedelungen (Metastasen) bilden. Sekundäre Herztumoren sind daher immer bösartig.

Gutartige Herztumoren kommen deutlich häufiger vor als bösartige. Ungefähr zwei Drittel der Tumoren sind gutartig und ein Drittel ist bösartig. Bei Erwachsenen ist das Myxom der häufigste gutartige Herztumor. Oft erkranken Frauen in mittlerem Lebensalter. Bei Kindern sind dagegen gehäuft Rhabdomyome zu finden.

Primäre gutartige Herztumoren: Arten, Häufigkeit und Alter

In etwa 75 Prozent der Fälle sind primäre Herztumoren gutartig. Es gibt viele verschiedene Arten von gutartigen Herztumoren – die häufigsten Varianten sind:

  • Myxome: Mit rund 50 Prozent machen sie den Hauptanteil der Herztumoren aus. Meist entwickeln sie sich spontan, selten kommen sie gehäuft in der Familie vor. Zu etwa 75 Prozent bilden sich Myxome im linken Vorhof, zu 23 Prozent im rechten Vorhof und sehr selten in den Hauptkammern. Das Myxom ist kugelförmig und besitzt einen Stiel.
  • Lipome: Sie sind für etwa zehn bis 20 Prozent aller gutartigen Herztumoren verantwortlich. Bei Lipomen lassen sich abgekapselte Fettansammlungen nachweisen. Sie können unterschiedlich gross werden und überall im Herzen entstehen. Oft finden sie sich in der linken Hauptkammer oder dem rechten Vorhof.
  • Papilläre Fibroelastome: Dieser Herztumor betrifft die Herzklappen, meist die Aorten- oder die Mitralklappen. Er macht ungefähr acht Prozent aller gutartigen Herztumoren aus. Papilläre Fibroelastome treten meist in höherem Lebensalter auf.
  • Rhabdomyome: Diese Herztumoren finden wir besonders oft bei Kindern, äusserst selten bei Erwachsenen. Etwa ein Drittel der Kinder ist bei der Diagnose jünger als ein Jahr. Rhabdomyome kommen oft im Zusammenhang mit einer Erkrankung namens Tuberöse Sklerose vor (ca. 80 Prozent). Diese Erbkrankheit geht mit Tumoren in verschiedenen Organen und Hautveränderungen einher. Das Rhabdomyom entsteht oft in der Wandschicht der rechten oder linken Hauptkammer.
  • Fibrome: Bei Kindern sind Fibrome die zweithäufigsten gutartigen Herztumoren. Bei Erwachsenen machen sie ungefähr drei Prozent aller gutartigen Herztumoren aus. Fibrome bilden sich ausnahmslos in der Wandschicht der Ventrikel, meist in der linken Hauptkammer oder der Wand zwischen den beiden Hauptkammern. Sie können zwischen einem und zehn Zentimeter gross werden. Oft lassen sich Kalkablagerungen im Zentrum der Fibrome nachweisen.
  • Hämangiome: Sie haben ihren Ursprung im Gefässsystem. Hämangiome machen rund zwei Prozent aller primären, gutartigen Herztumoren aus. Prinzipiell können sie in jedem Alter vorkommen. Gelegentlich treten sie im Zusammenhang mit ähnlichen Tumoren im Magen-Darm-Trakt oder der Haut auf. Hämangiome können sich in allen Kammern des Herzens bilden, aber meist betreffen sie die Ventrikel.

Primäre bösartige Herztumoren: Arten, Häufigkeit und Alter

Seltener (ca. 25 Prozent der Fälle) sind primäre Herztumoren bösartig. Meist wachsen sie schnell und der Krebs breitet sich rasch aus. Betroffen sind verschiedene Herzstrukturen wie die Wandschicht (Myokard), die Herzkammern und der Herzbeutel (Perikard). Am häufigsten – mit etwa 95 Prozent – kommen Sarkome vor.

Ganz allgemein gehen Sarkome entweder aus dem Binde- und Stützgewebe wie Knochen, Knorpel und Fettgewebe oder aus dem Muskelgewebe hervor. Oft erkranken Menschen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr daran, Männer und Frauen gleichermassen. Sarkome gelten als sehr aggressiv und die Prognose ist in vielen Fällen ungünstig.

Zu den bösartigen primären Herztumoren zählen beispielsweise:

  • Angiosarkom: Dieser bösartige Herztumor betrifft besonders oft Männer in mittlerem Lebensalter. Angiosarkome entwickeln sich bevorzugt in der rechten Herzhälfte, meist im rechten Vorhof. Das Angiosarkom ist mit ungefähr 30 Prozent der häufigste bösartige Herztumor. Es entsteht aus Vorläuferzellen, die sich später in bestimmte Zellen der Blutgefässe umwandeln.
  • Rhabdomyosarkome: Sie entstehen aus der quergestreiften Muskulatur des Herzens. Mit rund 20 Prozent ist das Rhabdomyosarkom der zweithäufigste bösartige Herztumor. Er kommt gehäuft bei Kindern vor. Rhabdomyosarkome können in jeder Kammer des Herzens entstehen. Bei rund 60 Prozent der Kinder bilden sie sich in mehreren Kammern zugleich. Ähnlich wie Angiosarkome wachsen sie schnell und breiten sich rasch aus. So hat das Rhabdomyosarkom oft schon vor der Diagnose auf den Herzbeutel übergegriffen.
  • Fibrosarkome: Sie machen zirka zehn Prozent aller bösartigen Herztumore aus und entwickeln sich aus den Fibroblasten des Herzbindegewebes. Besonders Erwachsene erkranken an Fibrosarkomen. Zu finden sind sie meist im rechten Vorhof. Sie können sich auf den Herzbeutel ausdehnen.
  • Leiomyosarkome: Sie wachsen besonders aggressiv und ihr Ursprung liegt in den glatten Herzmuskelzellen. Das Leiomyosarkom macht etwa neun Prozent der bösartigen Herztumoren aus. Es kommt in jedem Lebensalter sowie bei Männern und Frauen gleichermassen vor.
  • Lymphome: Sie machen nur ungefähr fünf Prozent aller bösartigen Herztumoren aus. Vor allem bei Menschen mit einem unterdrückten Immunsystem können sie auftreten. Primäre Herzlymphome betreffen meist die rechte Herzhälfte. Sie können auch in Folge eines Non-Hodgkin-Lymphoms (sekundär) auftreten, wenn der Krebs ins Herz streut.
  • Mesotheliome: Diese bösartigen Herztumoren sind sehr selten. Im Gegensatz zum Mesotheliom des Brust- und Bauchfells stehen sie nicht mit der Einwirkung von Asbest in Zusammenhang.

Sekundäre bösartige Herztumoren

Sekundäre bösartige Herztumoren haben ihren Ursprung in der Krebserkrankung eines anderen Organs. Es handelt sich also um Tochtergeschwulste (Absiedelungen, Metastasen), die sich im Herzen bilden. Die Krebszellen können sich vom ursprünglichen Organ über die Blut- und Lymphwege bis zum Herzen ausbreiten. Auch das direkte Eindringen von bösartigen Tumorzellen ins Herz ist möglich. Herzmetastasen betreffen besonders oft den Herzbeutel (Perikard). Etwa zehn Prozent der Menschen mit einer Krebserkrankung entwickeln Metastasen im Herzen. Folgende Krebsarten können die Ursachen sein:

Herztumor: Ursachen sind meist unklar

Die Ursachen von primären Herztumoren sind in vielen Fällen unbekannt. Warum sich das Gewebe im Herzen verändert, vermehrt und zu wuchern beginnt, ist unklar. Bei sekundären Herztumoren, die immer bösartig sind, ist die Ursache bekannt: Sie liegt in einer Krebserkrankung, die von einem anderen Organ ihren Ausgang genommen hat. Über die Blut- und Lymphwege, aber auch direkt können Krebszellen in andere Organe gelangen – eben auch zum Herzen.

Symptome: Herztumoren verursachen verschiedene Beschwerden

Herztumoren müssen nicht zwangsläufig Symptome verursachen. Aber wenn sie wachsen oder an einer ungünstigen Stelle liegen, machen sie sich meist bemerkbar. Die Beschwerden können verschieden stark ausgeprägt sein. Sie richten sich danach, wie gross der Tumor ist, an welcher Stelle er sich gebildet hat und wie stark er die Herzfunktion beeinträchtigt.

Bösartige Tumoren im Herzen wachsen oft schnell und ziehen das Herz rasch in Mitleidenschaft. Aber auch gutartige Herztumoren können sehr gross werden und die Herzfunktion stören. Daher können auch sie tödlich ausgehen.

Folgende allgemeine Symptome können auf einen Herztumor hindeuten:

  • Leicht erhöhte Körpertemperatur
  • Gewichtsverlust
  • Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Erschöpfung
  • Abnahme der körperlichen Leistungsfähigkeit
  • Muskelschmerzen, Gelenkschmerzen
  • Nachtschweiss
  • Husten
  • Hautrötung – rote Flecken auf der Haut

Ausserdem sind folgende Beschwerden möglich:

  • Atemnot – je nach Körperhaltung
  • Brustenge
  • Brustschmerzen
  • Herzrhythmusstörungen, (Herzstolpern / Herzrasen)
  • Anzeichen einer Herzinsuffizienz, z.B. Kurzatmigkeit, Wasseransammlungen in den Beinen (Ödeme)
  • Symptome einer Embolie, z.B. Herzrasen, Angstzustände, Schwindel oder Ohnmachtsanfälle

Suchen Sie uns immer zeitnah auf, wenn Sie unter diesen oder anderen Symptomen leiden. Wir versuchen herauszufinden, was hinter Ihren Beschwerden steckt.

Herztumor: Diagnose bei uns

Die Diagnose von Herztumoren ist auch für uns eine echte Herausforderung. Herztumoren sind äusserst vielfältig und daher schwer zu diagnostizieren. Auch die Symptome sind oft unspezifisch und können bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen. Wir befragen Sie (bei Kindern die Eltern) zunächst zu Ihrer Krankengeschichte (Anamnese). Interessant sind zum Beispiel folgende Fragen:

  • Unter welchen Symptomen leiden Sie genau?
  • Seit wann haben Sie die Beschwerden und wie intensiv sind sie ausgeprägt?
  • Bessern oder verschlimmern sich die Symptome in manchen Situationen, z.B. bei bestimmten Körperhaltungen?
  • Sind Krankheiten bei Ihnen bekannt, zum Beispiel eine Krebserkrankung? Falls ja: Welche Krebsart?
  • Haben Sie sich Behandlungen unterzogen oder nehmen Sie regelmässig Medikamente ein? Welche?

Diese und andere Fragen geben uns erste Anhaltspunkte und wir können eine grobe Einschätzung treffen. Dann folgt eine körperliche Untersuchung, bei der wir unter anderem das Herz und die Lunge abhören sowie den Körper auf Auffälligkeiten hin abtasten. Standard ist in der Regel eine Blutuntersuchung. Die Blutwerte geben allgemein Auskunft über den Zustand der Organe.

Am aussagekräftigsten sind in der Regel bildgebende Verfahren, die Veränderungen des Herzens zeigen können. Häufig zum Einsatz kommen:

  • Herzultraschall (Echokardiografie): Diese Methode funktioniert mit Schallwellen und kann verschiedenste Herzerkrankungen aufspüren. Sie gilt als wichtigste Untersuchungsmethode in der Diagnostik von Herztumoren. Es gibt verschiedene Arten der Echokardiografie, zum Beispiel von aussen über die Haut oder über die Speiseröhre (transösophageale Echokardiografie = TEE).
  • Computertomografie (CT): Eine Röntgenuntersuchung, bei der Radiologen und Radiologinnen genaue Schnittbilder des Herzens erzeugen.
  • Magnetresonanztomografie (MRT = Kernspintomografie): Diese Untersuchung arbeitet mit starken Magnetfeldern und liefert ebenfalls detaillierte Schnittbilder des Herzens.
  • Positronenemissionstomografie (PET), meist in Kombination mit einer CT (= PET/CT) oder mit einer MRI (= PET/MRI): Die PET kann Bereiche im Körper sichtbar machen, in denen der Stoffwechsel besonders aktiv ist. Dazu gehören auch Krebszellen. Wir setzen schwach radioaktive Substanzen (Tracer) wie 18F-Fluordesoxyglukose ein, die sich in stoffwechselaktiven Regionen anreichern. So lassen sich gutartige und bösartige Herztumoren oftmals unterscheiden bzw. bösartige Tumoren detektieren.
  • Gewebeprobe (Biopsie) – beim Verdacht auf ein Lymphom.

Haben wir einen bösartigen Herztumor festgestellt, folgen meist noch weitere Untersuchungen, um das Stadium und die Ausbreitung der Krebserkrankung festzustellen.

Herztumor: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Einem Herztumor können sie nicht wirklich vorbeugen, weil die Ursachen in vielen Fällen nicht bekannt sind. Warum sich primäre Herztumoren entwickeln – ob gut- oder bösartig – bleibt oft im Dunkeln. Auch besondere Massnahmen zur Früherkennung gibt es daher nicht. Allgemein ist es ratsam, uns bei Beschwerden aufzusuchen.

Sekundäre Herztumoren sind immer bösartig. Sie gehen von einer Krebserkrankung in einem anderen Organ aus, zum Beispiel schwarzem Hautkrebs, Brust- oder Lungenkrebs. Für manche dieser Krebsarten sind einige Massnahmen zur Vorbeugung bekannt. Dennoch lässt sich eine Krebserkrankung niemals mit 100-prozentiger Sicherheit verhindern.

Verlauf und Prognose bei einem Herztumor

Der Verlauf und die Prognose bei Herztumoren hängen von verschiedenen Faktoren ab. Es lassen sich keine allgemeingültigen Aussagen treffen. Zunächst ist es wichtig, ob der Herztumor gut- oder bösartig ist. Bei bösartigen Herztumoren ist die Prognose oft sehr ungünstig, weil sie schnell wachsen und die Herzfunktion schwer beeinträchtigen können.

Aber auch gutartige Tumoren können grössere Ausmasse annehmen, wenn wir sie nicht behandeln. Dann stören sie die Pumpfunktion des Herzens ebenfalls entscheidend. Zudem können Teile des Herztumors oder aufgelagerte Blutgerinnsel in den Blutkreislauf gelangen und eine Embolie auslösen. Die Folgen können ein Schlaganfall, Herzinfarkt oder Durchblutungsstörungen in den Beinen sein.

Wichtig ist daher immer eine rasche Behandlung – meist in Form einer Operation –  damit der Tumor nicht weiter wächst.

Herztumor: Behandlung heisst meist Operation

Die Behandlung eines Herztumors ist auch für uns eine komplexe Angelegenheit. Wichtig ist es daher, dass Sie sich in unserem spezialisierten Herzzentrum behandeln lassen. Bei uns arbeiten Ärztinnen und Ärzte verschiedener Fachrichtungen zusammen, die Erfahrung mit der Behandlung von Herztumoren haben.

Folgende Behandlungen sind bei einem Herztumor möglich:

  • Operation: Sie ist die wichtigste Behandlungsstrategie bei einem Herztumor. Herzchirurgen und Herzchirurginnen entfernen im Rahmen der OP, den Tumor im Herzen möglichst vollständig. Zum Einsatz kommt eine Herz-Lungen-Maschine, weil das Herz während der OP „stillgelegt“ wird. Es gibt verschiedene, zum Teil komplizierte Operationstechniken, die von einem Herzchirurgen viel ärztliches Geschick und Erfahrung erfordern.
  • Herztransplantation: Diese gilt als letzte Möglichkeit und setzt voraus, dass keine Fernmetastasen in anderen Organen vorhanden sind. Allerdings sind Spenderorgane in vielen Ländern knapp, auch in der Schweiz. So stehen viele Patienten und Patientinnen auf der Warteliste für ein neues Organ.

Zusätzliche Behandlungen bei bösartigen Herztumoren

Bei einem bösartigen Herztumor kommen zusätzlich folgende Behandlungen in Frage:

  • Chemotherapie: Dabei setzen wir starke Zellgifte ein, sogenannte Zytostatika oder Chemotherapeutika. Sie wirken im gesamten Körper (systemisch). Meist verabreichen wir die Medikamente in bestimmten Kombinationen und in Zyklen. Zwischen den einzelnen Chemotherapien liegen behandlungsfreie Zeiten.
  • Strahlentherapie: Radiologen und Radiologinnen richten hochenergetische ionisierende Strahlen gegen eventuell noch verbliebene Krebszellen, die das Erbgut schädigen. Im Gegensatz zu gesunden Zellen können Krebszellen diese Schäden nicht mehr reparieren und sterben ab. Die Bestrahlung wirkt lokal vor Ort. Meist müssen Sie die Sitzungen täglich über mehrere Wochen absolvieren.

Behandelnde Fachbereiche

Institut für diagnostische und interventionelle Radiologie

Klinik für Herzchirurgie

Klinik für Kardiologie

Klinik für Konsiliarpsychiatrie und Psychosomatik

Klinik für Nuklearmedizin

Kompetenzzentrum Palliative Care