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Dystonie

Dystonien umfassen mehrere Krankheitsbilder, die eines gemeinsam haben: unwillkürliche und lang anhaltende Muskelkontraktionen. Je nach Form und Ausprägung der Dystonie kann dies zu verschiedenen, teilweise auffälligen Körperfehlstellungen führen – wie etwa dem Schiefhals. Einer Dystonie kann man nicht vorbeugen. Es gibt jedoch mehrere, erfolgversprechende Behandlungsmöglichkeiten. Ziel ist es, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu erhalten.

Überblick: Was ist eine Dystonie?

Unser Gehirn steuert über spezielle Nervengruppen im Wesentlichen unsere Bewegungen. Bei einer Dystonie ist diese Funktion aus unterschiedlichen Gründen gestört. Das bedeutet, es liegt eine Nervenstörung vor.

In der Folge ziehen sich einzelne Muskeln oder Muskelgruppen unwillkürlich zusammen. Diese Muskelkontraktionen sind vergleichbar mit einem Muskelkrampf. Bei den Betroffenen macht sich dies durch ungewöhnliche Bewegungen und Körperhaltungen bemerkbar, die kurzzeitig, aber auch dauerhaft auftreten können. Medizinerinnen und Mediziner zählen Dystonien daher auch zu den Bewegungsstörungen.

Der Begriff Dystonie bedeutet „fehlregulierte Anspannung” von griechisch „dys“ = „fehlreguliert“ und „tonus“ = Spannung.

Zu den Dystonien zählen verschiedene Formen:

Generalisierte Dystonie: Hierbei dehnen sich die Muskelkrämpfe auf grössere Bereiche oder auch den gesamten Körper aus. Eine generalisierte Dystonie wird in der Regel vererbt. Sie beginnt häufig im Kindesalter oder Jugendalter und kann schwere Behinderungen zur Folge haben. Eine generalisierte Dystonie kann auch im Zusammenhang mit einer anderen Grunderkrankung auftreten. In diesem Fall spricht man auch von einer symptomatischen Dystonie.

Fokale Dystonie: Diese Form betrifft nur einzelne Muskelgruppen beziehungsweise eine Körperregion. Sind zwei benachbarte Muskelgruppen beteiligt, spricht man von einer segmentalen Dystonie. Bei einer multifokalen Dystonie sind mehrere nicht benachbarte Muskelgruppen betroffen.

Je nachdem, welche Muskeln hauptsächlich betroffen sind, unterscheiden Fachpersonen bei den fokalen Dystonien mehrere Unterformen:

  • Schiefhals: Eine Dystonie im Halsbereich kann zu einer bestimmten Kopffehlstellung, dem so sogenannten Schiefhals, führen. Diese Form wird auch zervikale Dystonie oder Torticollis spasmodicus genannt. Der Schiefhals zählt zu den häufigsten fokalen Dystonien und kommt bei etwa drei von vier Betroffenen vor. Der Schiefhals kann durch eine Nervenstörung oder eine Muskelschädigung (neurologische Störung) bei der Geburt hervorgerufen werden. Je nach den betroffenen Muskeln treten verschiedene Kopfhaltungen auf. Typisch ist, dass Betroffene den Kopf zur Seite in Richtung des angespannten Muskels neigen.
  • Lidkrampf: Der Lidkrampf, auch Blepharospasmus genannt, ist die zweithäufigste Form der fokalen Dystonie und betrifft Frauen häufiger als Männer. Hierbei ist ein um die Augen verlaufender Ringmuskel (Musculus orbicularis oculi) in seiner Funktion gestört. Dadurch kneifen Betroffene ein oder beide Augen unwillkürlich zusammen. Oft verstärken sich die Symptome bei hellem Licht, Fernsehen oder Wind. Der Lidkrampf schränkt das Sehvermögen vorübergehend ein und kann Betroffene insbesondere beim Autofahren beeinträchtigen.
  • Stimmbandkrampf: Kommt es im Bereich der Stimmbandmuskeln zu Muskelkontraktionen, spricht man von einem Stimmbandkrampf oder einer spasmodischen Dysphonie beziehungsweise laryngealen Dystonie. Je nach beteiligten Muskeln klingt die Stimme angestrengt gequetscht und gepresst und ist mitunter sehr leise. Manche Betroffene haben nur Probleme beim Sprechen, nicht aber beim Singen oder Lachen.
  • Schreibkrampf: Eine aktionsspezifische fokale Dystonie oder Beschäftigungsdystonie tritt nur bei bestimmten Tätigkeiten auf. Am häufigsten zeigt sie sich beim handschriftlichen Schreiben. Betroffene scheinen dabei den Stift mit den Fingern regelrecht zusammenzupressen. Sind anfangs nur die Muskeln der Hand betroffen, können im Verlauf der Erkrankung auch Muskeln des Arms beeinträchtigt sein. Diese Form kann auch Musizierende wie Pianistinnen und Pianisten betreffen.
  • Mund-, Zungen-, Schlundkrampf: Sind die Gesichtsmuskeln betroffen, können Zuckungen und Krämpfe der Gesichtsmuskulatur das Gesicht regelrecht grimassenartig verzerren. Dadurch meiden Erkrankte mit einer oromandibulären Dystonie häufig den Kontakt zu anderen Menschen. Mitunter können die Krämpfe auch die Nahrungsaufnahme beeinträchtigen.

Dystonie – Häufigkeit und Alter

Die Dystonien zählen zu den seltenen Erkrankungen. Expertinnen und Experten schätzen, dass etwa 40 von 100’000 Menschen unter einer Dystonie leiden.

Je nach Erkrankungsform kann eine Dystonie in jedem Lebensalter auftreten. Eine generalisierte Dystonie beginnt häufig bereits im Kindesalter und Jugendalter. Dagegen tritt eine fokale Dystonie meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Dystonie: Ursachen und Risikofaktoren

In den meisten Fällen handelt es sich um eine idiopathische (primäre) Dystonie. Das heisst, die genauen Ursachen sind nicht bekannt.

Eine sekundäre Dystonie kommt seltener vor, kann jedoch zahlreiche Ursachen haben. Hierzu zählen

  • Chorea Huntington (erbliche Krankheit des Gehirns)
  • bestimmte Formen der Parkinsonkrankheit
  • seltene Stoffwechselerkrankungen
  • infektiöse Erkrankungen

Eine häufige bekannte Ursache der sekundären Dystonien sind Nebenwirkungen bestimmter Medikamente (Neuroleptika). Diese können zu Fehlbewegungen – sogenannten Früh- und Spätdyskinesien – führen. Auch Unfälle mit Verletzungen im Halsbereich kommen als Ursache infrage.

Früher galt die fokale Dystonie als psychisch bedingt. Inzwischen geht man von einer organischen Erkrankung mit körperlichen Ursachen aus. So weiss man, dass die Basalganglien bei einer Dystonie besonders beeinträchtigt sind. Basalganglien sind Ansammlungen von Nervenzellen, die wichtig für die Koordination der Bewegungsabläufe sind.

Symptome: Dystonie

Die Symptome können je nach Form und Ausprägung der Dystonie sehr unterschiedlich sein.

So können die unwillkürlichen Muskelkontraktionen nur in einzelnen Körperregionen wie am Hals, den Armen und Beinen oder am gesamten Körper auftreten. Manche Betroffene haben nur leichte Beschwerden und sind dadurch kaum in ihrem Alltag eingeschränkt. Andere leiden dagegen unter starken Schmerzen oder können bestimmte Bewegungen nur unter Schwierigkeiten ausführen. Die betroffenen Muskeln sind meist verdickt und treten sichtbar hervor.

Frühe Symptome eines Schiefhalses beziehungsweise einer Kopfschiefstellung können Verspannungen und Zittern (Tremor) sein. Oft können Betroffene die Anspannung noch durch bestimmte Bewegungen aufhalten – etwa, indem sie einen Finger an ihr Kinn legen. Zu Beginn lassen die krampfartigen Bewegungen nach einiger Zeit wieder nach. Im Verlauf der Erkrankung können sie jedoch dauerhaft auftreten. Manche Betroffene leiden auch unter depressiven Verstimmungen, weil die Muskelkontraktionen sie zu eigenartigen Bewegungen und Haltungen zwingt. Dies kann eine grosse seelische Belastung darstellen.

Eine Frau sitzt auf einem Stuhl und hält ihre Beine zusammen während sie aus einem Fenster schaut

Dystonie: Diagnose bei uns

Bei Verdacht auf eine Dystonie werden wir die erkrankte Person ausführlich befragen. Diese sogenannte Anamnese und eine anschliessende gründliche körperliche Untersuchung liefern oft schon wichtige Hinweise für die Diagnose.

In manchen Fällen können weitere Untersuchungen wie eine Messung der elektrischen Aktivität von Muskelfasern (Elektromyografie, EMG), eine Untersuchung des Blutes und des Urins sowie eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes die Diagnose sichern.

Dystonie: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Eine generalisierte Dystonie kann erblich bedingt sein. Daher ist eine Vorbeugung nicht möglich. Das Gleiche gilt bei den verschiedenen Formen fokaler Dystonien, deren Ursachen bisher unbekannt sind. Umso wichtiger ist es, dass die Dystonie rechtzeitig erkannt wird und eine gezielte Behandlung erfolgt.

Verlauf und Prognose der Dystonie

Eine Dystonie kann sehr unterschiedlich verlaufen. Bei einigen Betroffenen gehen die Beschwerden innerhalb der ersten drei Jahre vollständig zurück (Remission). Allerdings kann die Dystonie später erneut auftreten. In anderen Fällen nehmen die Beschwerden über drei bis fünf Jahre stetig zu, bevor sich das Krankheitsbild stabilisiert. Problematisch ist häufig der Schmerz, der sich auch unabhängig vom Schweregrad der Dystonie verstärken kann. Die Fehlhaltungen belasten häufig die Gelenke. In der Folge kann es zu Gelenkproblemen kommen.

Dystonie: Behandlung je nach Form und Beschwerden

In vielen Fällen sind die Ursachen für eine Dystonie unbekannt. Daher gibt es bislang keine ursächliche oder heilende Therapie und die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten.

Die Behandlung der Dystonie kann ambulant bei neurologischen Spezialistinnen und Spezialisten oder in einem speziellen Zentrum (Bewegungsambulanz) erfolgen. Hierfür stehen mehrere Möglichkeiten zur Verfügung. Welche Therapie geeignet ist, hängt vor allem von der Erkrankungsform ab.

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Neurologie

Klinik für Neurochirurgie