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Blutungsneigung

Hämorrhagische Diathese

Von einer Blutungsneigung (Hämorrhagischer Diathese) spricht man, wenn Blutungen ungewöhnlich lang oder zu stark sind oder aus einem geringfügigen Grund heraus entstehen. So können die Betroffenen schon nach einer kleinen Verletzung unverhältnismässig stark und lang anhaltend bluten.

Es kann auch spontan ohne erkennbaren Anlass zu Blutungen unter die Haut, in Gelenke und innere Organe kommen. Typischerweise treten auch leichter und häufiger Blutergüsse, Nasenbluten und Zahnfleischbluten auf. Eine erhöhte Blutungsneigung kann Symptom verschiedener Erkrankungen sein. Sie kann aber auch als Nebenwirkung von Medikamenten auftreten. Die Hauptursachen sind Erkrankungen der Blutplättchen (Thrombozyten), Blutgefässerkrankungen oder eine Blutgerinnungsstörung. In jedem der genannten Fälle kann die Blutungsneigung sowohl angeboren als auch erworben sein.

Nach Operationen, bei einer Geburt oder Verletzungen besteht für die Betroffenen das Risiko von Nachblutungen.

Überblick: Was ist eine Blutungsneigung?

Eine Blutungsneigung kann verschiedene Ursachen haben. Die häufigste Ursache ist eine Blutstillungsstörung. Die Blutstillung (Hämostase) ist wichtig, damit blutende Wunden geschlossen werden können. Bei gesunden Menschen wird sie erst aktiviert, wenn auch eine Gefässverletzung vorliegt.

Die bekannteste Form einer Blutgerinnungsstörung mit verstärkter Blutungsneigung ist die Bluterkrankheit (Hämophilie). Diese ist fast immer genetisch bedingt. Den Betroffenen, in der Regel Männer, fehlen Gerinnungsfaktoren im Blut. Obwohl die Bluterkrankheit so bekannt ist, ist sie vergleichsweise selten.

Viel häufiger treten Störungen der Blutstillung als Begleiterscheinungen bestimmter Erkrankungen auf oder als Nebenwirkungen einiger Medikamente.

Schwere Formen einer Blutungsneigung sind zum Glück sehr selten. Milde Formen werden häufig von den Betroffenen gar nicht bemerkt und fallen mitunter erst bei Routineuntersuchungen oder anlässlich ungewöhnlicher Blutungen bei Eingriffen auf.

Blutungsneigung: Ursachen und Risikofaktoren

Blutungsneigungen sind viel häufiger erworben als angeboren. Meist sind erworbene Blutungsstörungen auf Medikamente zurückzuführen, die die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen oder die Blutgerinnung stören. Angeborene Blutungsneigungen kommen mit einer Häufigkeit von 1:200 in der Bevölkerung vor.

Folgende Ursachen für eine Blutgerinnungsstörung kommen infrage.

Blutungsneigung durch eine Blutgerinnungsstörung

Das Blutgerinnungssystem ist sehr kompliziert. Einerseits darf das Blut nicht an einer verletzten Stelle verklumpen, da sonst ein Gefässverschluss droht. Andererseits müssen Blutstillung und -gerinnung nach einer Verletzung funktionieren, um die Blutung zu stoppen. Wichtig ist das richtige Gleichgewicht, das dafür sorgt, dass Gerinnsel gebildet, auf den Ort des Bedarfs lokalisiert und anschliessend wieder aufgelöst werden. Hierfür sind viele verschiedene Gerinnungsfaktoren, Blutzellen und Botenstoffe nötig.

Die primäre Hämostase (Blutstillung) stellt sicher, dass eine undichte Stelle in einem Blutgefäss durch ein Gerinnsel provisorisch verschlossen wird. Dafür verklumpen sich die Blutplättchen zu einem Pfropf, der allerdings instabil ist und nur einige Minuten lang hält.

Bei der sekundären Hämostase (Blutgerinnung) wird der Pfropf aus Blutplättchen mithilfe von Fibrin, das durch die Wirkung des Plasmaenzyms Thrombin gebildet wird, nachhaltig abgedichtet.

Beide Vorgänge können gestört sein. Und zwar entweder, weil Komponenten fehlen, die die Blutstillung- oder -gerinnung aktivieren. Oder, weil zu wenige Blutplättchen vorhanden sind oder diese nicht richtig funktionieren (siehe nächstes Kapitel, Erkrankung der Blutplättchen). Oder, weil Autoantikörper die Wirkung bestimmter Hämostasekomponenten blockieren.

Eine Blutgerinnungsstörung kann hervorgerufen werden durch:

  • Nebenwirkungen von Medikamenten wie Heparin, Antikoagulanzien, Schmerzmittel wie Aspirin, auch Kortison oder Antibiotika
  • Ausgeprägte Leberfunktionsstörungen, da viele Gerinnungsfaktoren dort gebildet werden
  • Vitamin-K-Mangel (manche Gerinnungsfaktoren werden Vitamin K -abhängig gebildet)
  • Das Von-Willebrand-Syndrom: als häufigste angeborene Ursache einer Blutungsneigung. Dabei liegt ein Mangel oder eine Funktionsstörung eines Plasmaproteins vor, des von-Willebrand-Faktors, das bei der Blutsillung eine wichtige Rolle spielt.
  • Hämophilie: Die Bluterkrankheit ist eine vergleichsweise seltene angeborene Form der Blutungsneigung, bei der die Blutgerinnung gestört ist. Sie wird geschlechtsgebunden vererbt, so dass die Betroffenen Männer sind; Frauen können die Anlage übertragen (Konduktorinnen).

Blutungsneigung durch eine Störung der Blutplättchen (Thrombozyten)

Die Blutplättchen sind ein wichtiger Bestandteil der Blutstillung. Ist ein Blutgefäss verletzt, verklumpen sie und bilden einen Pfropf (Thrombus), der die Wunde verschliesst. Sind zu wenige Blutplättchen vorhanden oder funktionieren diese nicht richtig, hat das eine erhöhte Blutungsneigung zur Folge.

Erkrankungen der Blutplättchen können hervorgerufen werden durch:

  • Blutplättchenmangel (Thrombozytopenie): Grund hierfür können zum Beispiel Infektionen, eine vergrösserte Milz, Alkoholmissbrauch, eine Schwangerschaft oder bestimmte Medikamente wie Ibuprofen oder Heparin sein. Auch eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Blutplättchen angreift (Immunthrombozytopenie), kann ursächlich sein.
  • Funktionsstörungen der Blutplättchen (Thrombozytopathie): Die Anzahl der Blutplättchen ist hierbei häufig normal, diese funktionieren aber nicht richtig. Ursache hierfür sind häufig Medikamente, aber auch Erkrankungen wie eine Leukämie (Blutkrebs) oder angeborene Thrombozytenfunktionsstörungen.

Blutungsneigung durch Blutgefässerkrankungen

Sind die Blutgefässe krankhaft verändert, sodass sie weniger stabil sind als normalerweise, kann sich die Blutungsneigung ebenfalls erhöhen. Erkrankungen, die dazu führen, können sowohl erblich bedingt als auch erworben sein und sowohl das gesamte Blutgefässsystem als auch einzelne Stellen betreffen.

Ein Beispiel für eine erblich bedingte Erkrankung ist der Morbus Osler. Bei dieser seltenen Erkrankung sind die Blutgefässe zu kleinen Knäueln (Teleangiektasien) erweitert und dadurch sehr verletzlich. Aus diesem Grund kommt es schnell zu Blutungen. Angeborene Blutgefässerkrankungen als Ursache einer Blutungsneigung sind insgesamt jedoch selten.

Ältere Menschen haben jedoch häufig eine “senila Purpura“. Dabei sind die kleinsten Blutgefässe brüchig geworden. Sie lassen Blut hindurch, das sich dann unter der Haut vor allem am Handrücken und an den Unterarmen sammelt. Diese Blutungen sind harmlos und verschwinden wieder. Sie können jedoch dunklere Stellen hinterlassen.

Blutgefässerkrankungen können hervorgerufen werden durch:

  • eine erhöhte Durchlässigkeit von Gefässen im Alter oder nach langdauernder Cortisontherapie
  • eine Schwäche des Gefässbindegewebes bei Vitamin C-Mangel (Skorbut)
  • angeborene Gefässveränderungen

Blutungsneigung: Symptome

Es gibt sowohl leichte Formen der Blutungsneigungen, die mitunter erst bei Routineuntersuchungen oder anlässlich ungewöhnlich ausgeprägter Blutungen bei Eingriffen auffallen, als auch schwere bis lebensbedrohliche Formen.

Die WHO hat verschiedene Schweregrade für Blutungen festgelegt. Grad eins bezeichnet eine minimale Blutungsneigung, Grad vier eine lebensbedrohliche.

Gemeinsam ist allen Formen der Blutungsneigung, dass Blutungen zu lang anhalten, zu stark sind oder aus einem banalen Anlass heraus entstehen. Je nach Ursache gibt es jedoch weitere typische Symptome.

Blutungsneigung: Allgemeine Symptome

  • starke und ungewöhnlich lange Blutungen auch nach geringfügigen Verletzungen
  • häufiges Nasenbluten
  • häufiges Zahnfleischbluten
  • häufig blaue Flecken schon nach kleinen Stössen
  • spontan auftretende Blutungen unter die Haut, in Gelenke oder innere Organe
  • verstärkte und verlängerte Menstruation

Blutungsneigung: Spezielle Symptome

  • bei Blutgefässerkrankungen und als Nebenwirkung von Kortison: häufig Blutergüsse vor allem an den Unterarmen und Händen
  • bei Störungen der plasmatisch Blutgerinnung: grossflächige Blutergüsse (hierhin die Neigung zu spontanen Blutungen in Weicgewebe, Gelenke usw., siehe oben)
  • bei Blutplättchenmangel: Blutergüsse, Schleimhautblutungen und stecknadelgrosse Blutungen in der Haut, die nicht verschwinden, wenn man draufdrückt (Petechien)
  • Bei einer Funktionsstörung der Blutplättchen oder beim von-Willebrand-Syndrom: Blutergüsse, Schleimhautblutungen, Petechien, Nasenbluten und starke Menstruationsblutungen

Wann sollten Sie uns aufsuchen?

Bei Verdacht auf eine Blutungsneigung sollten Sie immer zu uns kommen.

Ein Verdacht besteht, wenn…

  • Sie häufiger oder ausgeprägter als früher blaue Flecken an sich bemerken und nicht wissen, woher Sie diese haben
  • Sie häufig Nasen- oder Zahnfleischbluten haben
  • Sie eine ungewöhnlich starke Menstruation haben
  • Sie punktförmige Einblutungen (Petechien) auf der Haut und Schleimhaut bemerken
  • Nach Zahnextraktionen, Operationen oder Geburten ungewöhnlich ausgeprägte Blutungen aufgetreten sind
  • In der Familie eine Blutungsneigung bekannt ist, deren Abklärung auch bei Ihnen sinnvoll ist (beispielsweise vor einem anstehenden Eingriff)
  • sich eine Blutung nicht stoppen lässt (in dem Fall sollten Sie uns unverzüglich aufsuchen)

Blutungsneigung: Diagnose

Wichtig ist zunächst, dem Patienten oder der Patientin strukturierte Fragen zur Blutungsgeschichte (Aamnese) zu stellen.

Dazu gehören beispielweise:

  • Tritt bei Ihnen häufiges Nasenbluten auf?
  • Bekommen Sie leicht blaue Flecken?
  • Haben Sie den Eindruck, dass Wunden lange nachbluten?
  • Traten ungewöhnliche Blutungen im Zusammenhang mit Zahnextraktionen, Operationen oder Geburten auf?
  • Welche Medikamente nehmen Sie ein?
  • Gibt es Fälle erhöhter Blutungsneigung in der Familie?

Je nach Verdacht lässt sich eine hämorrhagische Diathese anhand einer Blutuntersuchung feststellen. Zunächst lassen wir im Labor die Anzahl der Blutplättchen im Blut ermitteln und Gerinnungstests (Quick/INR, aPTT und Thrombinzeit) durchführen. Die Werte sagen aus, wie schnell das Blut gerinnt. Wichtig ist, dass die betroffene Person vor der Blutuntersuchung in Absprache mit uns auf blutverdünnende Medikamente wie Aspirin verzichtet.

Gefässschäden lassen sich meist relativ einfach mit dem Rumpel-Leede-Test nachweisen. Dabei legen wir eine Blutdruckmanschette am Oberarm an und pumpen sie bis 10 mmHg über den diastolischen Blutdruck auf. Sind die Gefässe brüchig, zeigen sich nach fünf Minuten stecknadelgrosse Hautblutungen (Petechien).

Um eine Funktionsstörung der Blutplättchen oder einen Mangel bestimmter Gerinnungsfaktoren festzustellen, muss jedoch eine umfangreichere Blutuntersuchung in speziellen Gerinnungslabors vorgenommen werden. Bei Verdacht auf eine Störung der Blutplättchenbildung kann auch eine Knochenmarkuntersuchung nötig sein.

Blutungsneigung: Vorbeugen und Prognose

Da eine Blutungsneigung unterschiedliche Ursachen haben und in verschiedenen Schweregraden auftreten kann, ist es nicht möglich, eine einheitliche Aussage zum Verlauf und zur Prognose zu machen.

Wichtig ist, die Ursache für die erhöhte Blutungsneigung zu finden. Kann diese beseitigt werden, verschwindet auch die Blutungsneigung als Symptom. Ist eine erhöhte Blutungsneigung beispielsweise Nebenwirkung eines Medikaments, wird sie verschwinden, wenn es abgesetzt wird. Ist eine Grunderkrankung wie Leukämie die Ursache, muss diese bekämpft werden. Es gibt auch erblich bedingte Erkrankungen wie die Hämophilie oder das von-Willebrand-Syndrom, die bislang nicht grundsätzlich heilbar sind. Hier ist ein wichtiges Ziel, Empfehlungen für Operationen, Zahnextraktionen, Entbindungen oder andere Risikosituationen zu erstellen, um dem Auftreten von Blutungen vorzubeugen. Patienten mit schwerwiegenden angeborenen Störungen der Blutstillung wie der Hämophilie oder schweren Formen des von-Willebrand-Syndroms werden in aller Regel langfristig von uns betreut und regelmässig zu Verlaufskontrollen eingeladen. Wir bieten auch innovative Therapien solcher Störungen an.

Auch wenn einige Erkrankungen, die mit Blutungsneigung einhergehen, nicht heilbar sind, sind sie sehr wohl behandelbar. In der Regel ist ein fast normales Leben möglich. Wichtig ist es jedoch, entsprechende Vorsichtsmassnahmen zu ergreifen.

Wer weiss, dass er oder sie eine erhöhte Blutungsneigung hat, sollte sein oder ihr Verletzungsrisiko minimieren, indem er oder sie auf bestimmte Sportarten mit hoher Verletzungsgefahr verzichtet, aber Geschicklichkeit und Gleichgewicht trainiert.

Details zu den Behandlungen

Für Patientinnen und Patienten

Sie können sich als Patientin oder Patient nicht direkt zu einer Konsultation anmelden. Bitte lassen Sie sich durch Ihren Hausarzt, Ihre Hausärztin, Ihren Spezialisten oder Ihre Spezialistin überweisen. Für Fragen nutzen Sie unser Kontaktformular.

Für Zuweisende

Universitätsspital Zürich
Klinik für Medizinische Onkologie und Hämatologie
Rämistrasse 100
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Tel. +41 44 255 38 99

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Klinik für Medizinische Onkologie und Hämatologie