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Aplastische Anämie

Bei einer aplastischen Anämie bildet das Knochenmark zu wenig Blutzellen. Dadurch sind mindestens zwei der drei Blutbestandteile nur in geringer Zahl oder gar nicht vorhanden. Betroffene fühlen sich müde und schlapp oder leiden oft unter Infekten. Konkrete Ursachen für eine aplastische Anämie lassen sich meist nicht finden. Ohne medizinische Behandlung führt die Erkrankung in vielen Fällen zum Tod. Dank moderner Behandlungsmethoden wie Stammzelltransplantation und Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken, ist die Überlebenswahrscheinlichkeit inzwischen deutlich gestiegen. Die aplastische Anämie ist jedoch eine sehr seltene Krankheit.

Überblick: Was ist eine aplastische Anämie?

Im Knochenmark werden die Blutzellen hergestellt, die unseren Körper am Laufen halten. Dabei gibt es drei Arten von Blutzellen: rote Blutkörperchen (Erythrozyten), weisse Blutkörperchen (Leukozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Verschiedene Krankheiten können diese Blutbildung beeinträchtigen – etwa Leukämie, die Sichelzellenanämie oder das myelodysplastische Syndrom. Bei einer aplastischen Anämie leiden Betroffene an einem Mangel von mindestens zwei der drei Blutbestandteile. Je nach Ausmass des Mangels an Granulozyten (Teile der weissen Blutkörperchen) unterscheiden Fachleute anhand der Blutwerte drei Formen:

  • moderate aplastische Anämie
  • schwere aplastische Anämie
  • sehr schwere aplastische Anämie

In manchen Fällen produziert das Knochenmark weniger Zellen als normal (hypoplastische Produktion), in anderen gar keine Zellen mehr (aplastische Produktion). Offenbar greift in solchen Fällen das körpereigene Immunsystem das Knochenmark an und verhindert so, dass dort neue Zellen gebildet werden. Die Gründe für dieses Entgleisen des Immunsystems stellen Fachleute bisher vor ein Rätsel. Ausserdem können auch Strahlen- oder Chemotherapien eine aplastische Anämie auslösen, ebenso in Einzelfällen bestimmte Medikamente oder Giftstoffe.

Häufigkeit und Alter

Die aplastische Anämie kommt nur sehr selten vor. Sie kann angeboren sein oder durch andere Erkrankungen oder Giftstoffe ausgelöst werden. In mehr als zwei Drittel der Fälle können Ärztinnen und Ärzte jedoch keine exakte Ursache für eine aplastische Anämie finden. Meist fällt die Erkrankung bereits in jugendlichem Alter oder bei jungen Erwachsenen auf. Prinzipiell kann die Erkrankung allerdings in jedem Lebensalter auftreten, insbesondere, wenn sie von anderen Faktoren verursacht wird.

Aplastische Anämie: Ursachen und Risikofaktoren

In den meisten Fällen lässt sich kein direkter Auslöser der aplastischen Anämie feststellen. Fachleute sprechen dann von einer idiopathischen Erkrankung. Sie vermuten, dass eine Fehlreaktion des Immunsystems die Ursache für die aplastische Anämie ist. Wodurch diese ausgelöst wird, ist bisher ungeklärt. Bei rund jeder fünften bis zehnten Erkrankung werden Medikamente oder Giftstoffe dafür verantwortlich gemacht. So stehen Arzneimittel wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon und toxische Stoffe wie Benzol im Verdacht, die Bildung von Blutbestandteilen zu beeinträchtigen. Außerdem gehen wir davon aus, dass Virusinfektionen in manchen Fällen eine aplastische Anämie auslösen können.

Anerkannte Ursachen für eine aplastische Anämie sind:

  • Bestrahlung
  • bestimmte Chemikalien wie Benzol, Pestizide, Lindan
  • Viren wie Epstein-Barr-Virus, Cytomegalovirus, Hepatitisvirus oder Parvovirus B19
  • bestimmte Medikamente, etwa Schilddrüsenmedikamente, Antirheumatika oder Antibiotika
  • Schwangerschaft

Symptome: Müdigkeit bei aplastischer Anämie

Viele Symptome einer aplastischen Anämie sind eher allgemein und fallen nicht direkt auf. Unbehandelt werden sie im Laufe der Zeit schlimmer. Oft lassen sich die Beschwerden auch erst in Zusammenspiel mit einem Blutbild der Erkrankung zuordnen. Die einzelnen Symptome hängen davon ab, welche Blutbestandteile konkret fehlen.

Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie):

  • Müdigkeit
  • Blässe
  • Schwäche, vor allem bei körperlicher Belastung
  • Kurzatmigkeit, etwa beim Treppensteigen
  • Kopfschmerzen

Mangel an Blutplättchen (Thrombopenie):

  • häufiges Nasenbluten und Zahnfleischbluten
  • Neigung zu Blutergüssen und blauen Flecken
  • kleine, punktförmige Einblutungen in der Haut (Petechien)

Mangel an weissen Blutkörperchen (Leukopenie):

  • häufige und besonders schwere Infekte
  • Neigung zu Fieber
  • häufige Pilzerkrankungen (Mykosen)

Da bei der aplastischen Anämie mindestens zwei Arten von Blutkörperchen fehlen, treten in der Regel verschiedene Symptome gemeinsam auf. Auch wenn ein Giftstoff die Ursache der Erkrankung ist, treten die Symptome oft erst Wochen oder sogar Monate nach dem Kontakt auf.

Aplastische Anämie: Diagnose bei uns

Wenn Sie uns Ihre typischen Beschwerden schildern, werden wir als erstes ein komplettes Blutbild in Auftrag geben. So sehen wir sofort, welche Blutkörperchen in welcher Zahl vorhanden sind oder fehlen. Auch die Zahl der Retikulozyten (unreife rote Blutkörperchen, die im Knochenmark gebildet werden und im Blut reifen) lassen wir bestimmen. Weisen diese Faktoren darauf hin, dass zu wenig Blutzellen gebildet werden, machen wir eine Knochenmarkbiopsie. Dafür entnehmen wir meist am Becken mit Hilfe einer Hohlnadel etwas Knochenmark und untersuchen dieses unter dem Mikroskop. Dadurch können wir eine Leukämie und andere Erkrankungen ausschliessen.

Weisen diese Faktoren auf eine aplastische Anämie hin, wird das Blut auf mögliche Auslöser und Folgeerscheinungen wie verschiedene Viren, Bakterien und Pilze getestet. In manchen Fällen sind auch genetische Untersuchungen der Chromosomen sinnvoll. Da die aplastische Anämie eine sehr schwere und lebensbedrohliche Krankheit ist, sollten wir am USZ die Therapie übernehmen.

Aplastische Anämie: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Einer aplastischen Anämie können Sie in den meisten Fällen nicht vorbeugen. Nur beim Hantieren mit Giftstoffen empfiehlt sich ein guter Körperschutz oder, wenn möglich, Zurückhaltung. Besondere Vorsicht ist bei Benzol geboten, das bei der Produktion von Farben, Kunststoffen, Motorenbenzin, Insektiziden und Arzneimitteln verwendet wird.

Erste Anzeichen einer aplastischen Anämie können häufige Infektionen sein, die stärker verlaufen als bei gesunden Menschen. Auch eine ständig wiederkehrende Infektion mit Pilzen kann ein Hinweis sein – kommt jedoch auch bei anderen Erkrankungen vor. Oft sind häufiges Zahnfleischbluten oder Nasenbluten ein Indiz für die aplastische Anämie.

Verlauf und Prognose (aplastische Anämie)

Je früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser sind die Überlebenschancen. Während noch vor einigen Jahrzehnten eine aplastische Anämie unweigerlich zum Tode führte, sind die Aussichten heute deutlich besser. Besonders gut stehen die Chancen, wenn sich in der Familie ein HLA-identer Geschwisterspender für Knochenmark findet – also ein Bruder oder eine Schwester, deren weisse Blutkörperchen denen der erkrankten Person stark ähneln. Dann kann die Behandlung bei 80 bis 90 Prozent der jungen Erkrankten zu einer Heilung führen.

Doch auch andere Erkrankte können langfristig wieder ein normales Leben führen, wenn die Therapie bei ihnen anschlägt. Bei der Therapie kommt eine Kombination aus immunsppressiven Medikamenten und einem Medikament zur Stimulation der Blutbildung zum Einsatz.

Rund ein Drittel der Betroffenen erleidet allerdings nach einer erfolgreichen Behandlung später einen Rückfall. Ausserdem drohen Folgeerkrankungen. Deshalb sollten Betroffene regelmässig Nachsorgeuntersuchungen bei uns wahrnehmen. Falls Giftstoffe oder Medikamente die Ursache für die aplastische Anämie sind, muss natürlich der Kontakt zu diesen verhindert oder ein alternatives Medikament gewählt werden. Dann sind die Aussichten gut, dass sich die Blutwerte nach einiger Zeit wieder normalisieren.

Aplastische Anämie: Behandlung durch Stammzelltransplantation

Uns stehen zur Behandlung der aplastischen Anämie vor allem zwei Optionen zur Verfügung: die Stammzelltransplantation und die immunsuppressive Therapie.

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