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Akromegalie

Wer an einer Akromegalie leidet, entwickelt meistens auffällig vergrösserte Hände und Füsse, grobe Gesichtszüge und einen kräftigen Kiefer. Die Akromegalie wird durch eine Überproduktion von Wachstumshormonen der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) verursacht. Häufig haben erkrankte Menschen Herz-Kreislauf-Probleme und Schmerzen und der Hormonüberschuss kann sich belastend auf das Skelett und innere Organe auswirken. Zu den wichtigsten Therapien der Akromegalie gehören Operationen, Medikamente und Bestrahlungen.

Überblick: Was ist Akromegalie?

Akromegalie bezeichnet eine ausgeprägte Vergrösserung der Extremitäten und der nach aussen ragenden Körperteile wie Nase, Ohren und Kinn. Hinzu können zahlreiche weitere Symptome kommen, zum Beispiel Veränderungen an Knochen und Gelenken, Herz-Kreislauf-Probleme, Fehlstellungen der Zähne sowie Sprachstörungen und Schluck- und Atembeschwerden durch eine vergrösserte Zunge.

Diese Symptome entstehen schleichend. Oft fallen sie den Betroffenen zunächst gar nicht auf. So kommt es, dass eine Akromegalie häufig schon mehrere Jahre lang besteht, bevor eine Ärztin oder ein Arzt sie zum ersten Mal diagnostiziert.

Ursache für die Akromegalie ist fast immer ein gutartiger Tumor der Hypophyse. „Gutartig“ heisst, dass die Geschwulst keine Tochtergeschwülste (Metastasen) bildet. Was hingegen geschieht: Die Hypophyse vergrössert sich, und die Zahl ihrer hormonproduzierenden Zellen nimmt zu. So kommt es, dass die Hirnanhangsdrüse zu viel Wachstumshormon produziert. Dies führt zu den erwähnten Auswirkungen, die für die Betroffenen oft nicht nur körperlich, sondern auch psychisch sehr belastend sein können. Akromegalie ist nicht tödlich. Die von ihr verursachten Beschwerden sind aber oft zahlreich und können, wenn sie unbehandelt bleiben, lebensbedrohlich werden.

Auch Kinder und Jugendliche können an Akromegalie erkranken. In diesem Fall schüttet die Hypophyse das Übermass an Wachstumshormon schon vor dem Abschluss des Körperwachstums aus. Als Folge entsteht ein krankhafter Riesenwuchs, auch hormoneller Gigantismus genannt. Der oder die Betreffende wird überdurchschnittlich gross (oft über zwei Meter), die Körperproportionen bleiben aber weitgehend erhalten.

Akromegalie – Häufigkeit und Alter

Die Akromegalie ist eine seltene Krankheit. In der Schweiz sind rund 400 bis 600 Menschen davon betroffen. Jedes Jahr kommen etwa 30 bis 40 Neuerkrankte hinzu. Häufig sind sie zwischen 40 und 50 Jahre alt, aber auch Kinder können betroffen sein.

Akromegalie: Ursachen und Risikofaktoren

Verursacher der Akromegalie ist in den meisten Fällen eine gutartige Geschwulst (ein Adenom) der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse). Nur äusserst selten kommen andere Ursachen als Auslöser für eine Akromegalie in Frage, zum Beispiel ein neuroendorkriner Tumor der Lunge, der Bauchspeicheldrüse oder eine Genmutation, die zu einem Überschuss der Wachstumshormonproduktion führen. Es existieren auch familiäre Formen bei denen es eine genetische Veranlagung zur Entwicklung von Hypophysenadenomen gibt.

Die Hypophyse besitzt etwa die Grösse eines Kirschkerns. Sie befindet sich mitten im Kopf, an der unteren Seite des Gehirns, etwa in Augenhöhe oder leicht darüber. Die Hypophyse ist die Hormonzentrale des Körpers. Neben verschiedenen anderen Hormonen schüttet sie das menschliche Wachstumshormon Somatotropin aus (auch somatotropes Hormon genannt oder Englisch „Human Growth Hormon“, kurz HGH, oder „Growth Hormon“, kurz GH).

Angeregt durch dieses Hormon bildet die Leber einen Botenstoff, der international als „insulin-like growth factor 1“ bekannt ist (kurz IGF-1). Dieser Wachstumsfaktor wirkt gewebeaufbauend und ist entscheidend am Zellwachstum beteiligt.

Wenn die Hypophyse von einem Tumor befallen ist, kann dieser von Genveränderungen betroffen sein, die zu einer Überproduktion von Wachstumshormon führen. So entwickeln sich allmählich die verschiedenen, oft zahlreichen und beschwerlichen Symptome einer Akromegalie.

Symptome: Akromegalie

Wenn Sie als Erwachsener an Akromegalie erkrankt sind, fällt Ihnen vielleicht zunächst nur auf, dass Ihnen Ihre Schuhe nicht mehr passen oder dass Ihnen ein Ring zu klein geworden ist. Möglicherweise haben Sie noch gar nicht daran gedacht, dass dies Anzeichen einer Krankheit sein könnten.

Die Symptome der Akromegalie tauchen nicht plötzlich auf, sondern entwickeln sich langsam. So schleichend, dass man die äusseren Veränderungen des Körpers kaum bemerkt. Bemerkt man die Veränderungen, hat man sich vielleicht schon an sie gewöhnt und stuft sie nicht als besorgniserregend ein bis sich irgendwann weitere Symptome dazugesellen, die Beschwerden verursachen.

So kommt es vor, dass Betroffene erst mehrere Jahre nach dem Entstehen der Akromegalie ärztlichen Rat einholen. Dabei sind zumindest einige Symptome dieser Krankheit eigentlich recht deutlich erkennbar. Dies sind die Anzeichen für eine Akromegalie:

  • Hände und Füsse werden im Laufe der Zeit grösser.
  • Das Kinn tritt hervor, die Gesichtszüge werden gröber.
  • Nase, Ohren, Augen und Lippen vergrössern sich.
  • Die Ränder der Augenhöhlen sind wulstig aufgetrieben.
  • Die Haut wird verdickt und es besteht eine vermehrte Schweissneigung (genannt auch Hyperhidrosis). Bei Frauen kann vermehrter Haarwuchs auftreten (sog. Hirsutismus)
  • Eine vergrösserte Zunge oder Veränderungen des Gaumens führen zu Schlafproblemen (z.B. Schnarchen, Atemaussetzer).
  • Ein vergrösserter Unterkiefer verändert die Zahnstellung und kann dadurch Probleme beim Kauen verursachen.
  • Ein vergrössertes Herz kann zu undichten Herzklappen führen. Auch Bluthochdruck ist möglich.
  • Innere Organe (Herz, Leber, Prostata, Bauchspeicheldrüse) können sich vergrössern.
  • Die Wirbelsäule kann sich verformen.
  • In Gelenken und Muskeln können Rheuma-ähnliche Schmerzen entstehen.
  • Wenn der Tumor der Hirnanhangdrüse auf den Sehnerv drückt, können Sehstörungen auftreten.
  • Fettstoffwechsel und Blutzuckerspiegel können gestört sein. Eventuell entsteht Diabetes (Zuckerkrankheit).
  • Wachstumsvorgänge in der Hand, zum Beispiel ein Anschwellen von Sehnen, können zu Störungen der Durchblutung und der Nervenfunktion führen. Das sogenannte Karpaltunnel-Syndrom macht sich oft als lästiges Kribbeln oder als Einschlafen der Hand bemerkbar. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen sich Schmerzen, die bis weit in den Arm reichen können, sowie eine Schwächung der Hand.

Diese Symptome müssen bei einer Akromegalie nicht alle auftreten. Und nur selten erscheinen sie alle gleichzeitig.

Akromegalie: Diagnose im USZ

Wenn wir den Verdacht haben, dass Sie an Akromegalie erkrankt sind, werden wir Sie zunächst nach Ihrer Vorgeschichte befragen und Sie untersuchen. Entscheidend für die richtige Diagnose der Akromegalie sind anschliessende Blutuntersuchungen im Labor.

  • Die Menge des Wachstumshormons (GH) im Blut kann Aufschluss darüber geben, ob Sie an Akromegalie erkrankt sind. Die normalen Schwankungen in der Hormonkonzentration erschweren die Interpretation des Testresultats. Die Hypophyse gibt das Wachstumshormon nicht gleichmässig ins Blut ab, sondern in Schüben. Deshalb schwankt die Hormonkonzentration stark, auch bei gesunden Menschen.
  • Ein IGF-1-Test liefert ein zuverlässigeres Resultat. Wenn der IGF-1-Wert in Ihrem Blut deutlich erhöht ist, ist das ein Hinweis auf Akromegalie. Der Bluttest allein genügt aber nicht für eine Akromegalie-Diagnose. Die IGF-1-Konzentration kann auch aus anderen Gründen ansteigen (zum Beispiel bei Leber- oder Nierenerkrankungen, Medikamenteneinnahme).
  • Der Glukosetoleranz-Test oder Glukosesuppressions-Test soll indirekt klären, ob bei Ihnen eine Akromegalie vorliegt. Bei diesem Test bitten wir Sie, eine Zuckerlösung (Wasser und Glukose) zu trinken. Wenn Sie gesund sind, unterdrückt die Aufnahme von Zucker die GH-Produktion. Falls Sie dagegen an Akromegalie leiden, funktioniert dieser Mechanismus nicht, und die Konzentration von Wachstumshormon in Ihrem Blut bleibt hoch.

Die Bluttests dienen dazu einen ersten Verdacht zu bestätigen. Für eine sichere Akromegalie-Diagnose sind aber weitere Methoden nötig.

Warum ans USZ

Die Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Die korrekte Beurteilung der Beschwerden und der Untersuchungsergebnisse sind ausschlaggebend für die optimale Behandlung. Dazu bietet das USZ mit den Kliniken für Endokrinologie, Diabetologie und klinische Ernährung, sowie der Klinik für Neurochirurgie ein eingespieltes Team mit jahrelanger Erfahrung in der Behandlung von Akromegalie. Zusammen mit den Fachleuten der Neuroradiologie und Strahlentherapie wird die Behandlung im Rahmen interdisziplinären Besprechungen (Hypophysenkolloquium) diskutiert und individuell für jede Patientin und jeden Patienten festgelegt.

Diagnostik Hypophysentumor mit MRT

Wenn ein Bluttest bei Ihnen den Verdacht auf Akromegalie bestätigt hat, wollen wir die Diagnose absichern. Zudem möchten wir wissen, wie gross der vermutete Tumor der Hypophyse ist und in welche Richtungen er sich ausgebreitet hat. Um das zu klären, erhalten Sie eine Magnetresonanztomografie (MRT). Anders als bei Röntgenaufnahmen oder einer Computertomografie (CT) werden sie im MRT nicht mit Röntgenstrahlung belastet.

Weitere Untersuchungen bei Akromegalie

Je nachdem, welche Symptome der Akromegalie Sie verspüren und welche Begleiterscheinungen wir abklären wollen, können weitere Untersuchungen folgen. Zum Beispiel Abklärungen von Herz und Augen. Ausserdem muss überprüft werden, ob die von einem gutartigen Tumor (Adenom) befallene Hirnanhangdrüse (Hypophyse) noch alle Aufgaben erfüllen kann. Als Schaltzentrale des Hormonsystems regelt die Hypophyse auch die Produktion anderer Hormone. Sie werden zum Beispiel über die Schilddrüse oder über die Nebennieren ausgeschüttet.

Akromegalie: Vorbeugen, Früherkennung, Prognose

Da die Symptome der Akromegalie nur schleichend auftreten, werden sie oft für längere Zeit übersehen. Aber selbst wenn sie erkannt werden, wie zum Beispiel vergrösserte Füsse (erkennbar an einer neuen Schuhgrösse), werden sie häufig nicht als Zeichen einer fortschreitenden Akromegalie gedeutet.

Deshalb ist es wichtig, dass Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt immer frühzeitig über eindeutige gesundheitliche Beschwerden informieren. Zum Beispiel über Taubheitsgefühle oder Schmerzen im Handgelenk. In diesem Fall würden wir in Erwägung ziehen, dass Sie möglicherweise an einem sogenannten Karpaltunnel-Syndrom leiden. Diese Schwächung der Hand tritt oft schon im Anfangsstadium der Akromegalie auf. Wird das Karpaltunnel-Syndrom frühzeitig erkannt, kann also auch die Akromegalie frühzeitig diagnostiziert und behandelt werden.

Eine frühzeitige Diagnose vereinfacht die Behandlung und führt zu einem besseren Krankheitsverlauf. Präventive Massnahmen gibt es jedoch keine.

Verlauf und Prognose der Akromegalie

Bei der Akromegalie unterscheidet man zwei grundsätzlich verschiedene Verlaufsformen: Bei Kindern und Jugendlichen verläuft die Krankheit anders als bei Erwachsenen. Der Grund dafür ist, dass Kinder und Jugendliche sich noch im Wachstum befinden, während das Längenwachstum nach dem Ende der Pubertät abgeschlossen ist. Zwar wird die Akromegalie unabhängig vom Alter durch einen Überschuss an Wachstumshormon ausgelöst. Die Wirkung, die das Hormon entfaltet, ist aber nicht in jedem Alter dieselbe.

Bei Kindern und Jugendlichen haben sich an den Enden der Knochen, die sogenannten Wachstumsfuge, noch nicht geschlossen. Solange die Fugen nicht verknöchert sind, bewirkt das von der Hypophyse in zu grossen Mengen ausgeschüttete Wachstumshormon meist nur eine überdurchschnittliche Zunahme der Körpergrösse. Bei Erwachsenen dagegen sind die Wachstumsfugen längst geschlossen, ein Längenwachstum des Körpers ist nicht mehr möglich. Deshalb richten sich die vom Wachstumshormon ausgelösten Kräfte nun gegen Knochen, Knorpel, Weichteile und innere Organe. Diese nehmen an Umfang zu, was zu zahlreichen Beschwerden führen kann.

Der Verlauf Ihrer Akromegalie hängt vor allem davon ab, wann Ihre Krankheit erkannt und behandelt wird. Oft vergehen vom Auftauchen der ersten Symptome bis zur Diagnose der Akromegalie mehr als fünf Jahre, manchmal sogar zehn Jahre und mehr.

Die durchschnittliche Lebenserwartung von Menschen mit Akromegalie ist niedriger ist als die von Gesunden. Das liegt an den zahlreichen Belastungen, die diese Krankheit mit sich bringt – zum Beispiel, indem sie das Herz schädigt oder eine Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) verursacht. Wenn Ihre Akromegalie aber nicht früh erkannt und mit modernen Therapiemethoden behandelt wird, können Sie mit dieser Krankheit deutlich länger leben, als statistische Durchschnittswerte es vermuten lassen.

Akromegalie: wirksame Behandlung

Der beste Weg, um das Fortschreiten einer Akromegalie aufzuhalten, besteht meistens darin, den verursachenden Tumor der Hirnanhangsdrüse zu entfernen. Wenn Sie unter einer solchen (meistens gutartigen) Geschwulst leiden, werden wir Ihnen sehr wahrscheinlich empfehlen, den Hypophysentumor im Spital durch eine Operation entfernen zu lassen. Der Zugang zum Tumor erfolgt heute in aller Regel schonend durch die Nase (transsphenoidaler Zugang). Auf diesem Weg kann der Tumor von unten her erreicht und entfernt werden.

Bei einem gewissen Anteil der betroffenen Personen verbleibt ein Resttumor, der durch die Operation nicht entfernt werden kann und gegebenenfalls eine für Patientinnen und Patienten spürbare Überproduktion des Wachstumshormons beibehält. Bei diesen Personen können zur Unterdrückung der Hormonüberproduktion, sowie zur Verhinderung des weiteren Tumorrestwachstums (je nach Behandlung), Medikamente und/oder Strahlentherapien zum Einsatz kommen. Welches die beste Option ist und zu welchem Zeitpunkt diese angewendet wird, wird individuell im Rahmen interdisziplinärer Besprechungen festgelegt.

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Klinische Ernährung

Klinik für Neuroradiologie

Klinik für Neurochirurgie