Breadcrumb Navigation

Seltene Erkrankungen des Brustraumes Therapie

Congenitale pulmonale arteriovenöse Malformation (AVM)

Diagnostik

Die Computertomographie ist in der Regel ausreichend. Das MRI oder die Perfusionsszintigraphie können ebenfalls zur Diagnostik beitragen. Die klassische Angiographie hat vor allem durch die gleichzeitige Therapiemöglichkeit ihren Stellenwert.

Therapie

Alle symptomatischen und asymptomatischen AVM ab einer gewissen Grösse bedürfen einer Therapie. Mittels angiographischen Verfahren mit Coils oder Embolisation können multiple AVM suffizient behandelt werden. Komplexe oder grosse AVM, oder wenn die Angiographie nicht zielführend ist, werden mittels resezierenden Verfahren behandelt.

Congenitale cystische adenomatoide Malformation (CCAM)

Diagnostik

Das konventionelle Röntgenbild des Thorax und die Computertomographie zeigen eine Masse, meistens in den Unterlappen lokalisiert. Das CT zeigt häufig (nicht immer!) auch den arteriellen Zufluss.

Therapie

In der Regel wird beim intralobären Sequester die Resektion empfohlen. Bei symptomatischer Krankheit mit Hämotpoe und rezidivierenden Infekten ist die Operation die Therapie der Wahl. Auch asymptomatische Patientinnen und Patienten sollten zur Prophylaxe der genannten Symptome operiert werden.
Der extralobäre Sequester als Zufallsbefund kann bei fehlenden Symptomen vorläufig überwacht werden.

Bronchogene Zyste

Diagnostik

Das konventionelle Röntgenbild zeigt in der Regel bereits die zystische Struktur und die Computertomographie bestätigt die Diagnose.

Therapie

Die Resektion der Zyste ist die Therapie der Wahl. Häufig kann die Operation minimalinvasiv durchgeführt werden.

Congenitales Lobäremphysem

Diagnostik

Die Diagnose kann häufig pränatal mittels Ultraschall oder MRI gestellt werden. Später wird primär nach dem konventionellen Röntgen eine Computertomographie durchgeführt. Eine Perfusionsszintigraphie kann selten zur besseren Diagnostik nötig werden.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die Resektion, wobei beim Neugeborenen häufig eine Lobektomie durchgeführt werden muss. Jugendliche bedürfen meistens einer Teilresektion im Sinne einer Lungenvolumenreduktion.

Seltene Tumore der Pleura

Diagnostik

Einen seltenen Tumor der Pleura stellt der solitäre fibröse Tumor dar. Konventionell-radiologisch ist es schwierig, die Läsion vom Lungengewebe abzugrenzen. Die Computertomographie ist die Untersuchung der Wahl, allerdings kann häufig nur wenig Zusatzinformation gewonnen werden. SFT mit einem Stiel zeigen nicht selten eine wechselnde intrathorakale Position bei Lageänderung der Patientin oder des Patienten. Die Dichte des Tumors ist sehr heterogen, und den grösseren Läsionen kann es im CT durchaus an Hinweisen auf einen Pleuratumor fehlen.

Therapie

Die Therapie besteht in der Resektion im Gesunden, je nach Grösse thorakoskopisch oder via Thorakotomie. 80% der SFT sind benigne. Die meisten entspringen der viszeralen Pleura und haben einen definierten Stiel. Tumoren, welche in die Lunge hineinwachsen oder der parietalen Pleura am Mediastinum oder Diaphragma entspringen, sind häufiger maligne.

Tumore der Trachea

Diagnostik

Die Computertomographie zeigt in der Regel die tracheale Masse, die Bronchoskopie zeigt den endoluminalen Befund und sichert die histologische Diagnose. Es gilt zusätzlich, andere maligne Erkrankungen auszuschliessen resp. zu erkennen (Pathologien der Lunge, Schilddrüse, Ösophagus, aus dem Hals-, Nasen-, Ohrenbereich etc.)

Therapie

In der Regel wird eine primäre Operation angestrebt. Dabei wird das betroffene Segment der Trachea reseziert und eine End-zu-End-Anastomose durchgeführt. Bei malignen Prozessen wird meistens eine adjuvante Radiotherapie empfohlen. Zur Palliation inoperabler Tumore kann mittels bronchoskopischer Laserapplikation häufig eine kurz- bis mittelfristige Symptomlinderung erbracht werden. Ebenfalls spielen im palliativen Setting bronchoskopisch eingebrachte Stents eine grosse Rolle.

Trachealstenose

Diagnostik

Während die Computertomographie meistens die Verengung bereits anzeigt und mögliche äussere Ursachen ausschliesst oder bestätigt, ist die Bronchoskopie für die Diagnose essentiell.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die primäre Resektion mit End-zu-End-Anastomose. Je nach Ausmass und Art der Stenose können auch Laser oder Stents angewendet werden.

Ösophagotracheale Fisteln

Diagnostik

Eine konventionell-radiologische Ösophagus-Passage mit Kontrastmittel vermag die Fistel häufig darzustellen. Die Computertomographie leistet keinen grossen Beitrag zur Diagnostik einer Fistel, bleibt aber eine Untersuchung der Wahl zur Abklärung und zum Staging bei Tumorverdacht. Endoskopisch können die Fisteln in der Regel diagnostiziert werden. Hierbei hat sich vor allem die Bronchoskopie bewährt. Eine gleichzeitige Ösophagoskopie kann hilfreich sein.
Beide Verfahren dienen zusätzlich der Gewebeasservierung bei Verdacht auf Malignität und zur Keimasservierung.

Therapie

Die Therapie unterscheidet sich grundlegend je nach Art der Fistel und der zugrundeliegenden Erkrankung. Bei der nicht beatmeten Patientin oder des nicht beatmeten Patienten ohne maligne Erkrankung als Ursache der Fistel steht initial die adäquate Ernährung und korrekte Behandlung der pulmonalen Komplikationen im Vordergrund. Meistens ist dann ein einseitiges operatives Vorgehen die Therapie der Wahl. Hierbei wird die Fistel reseziert, der Defekt verschlossen und mittels einem Interponat (z.B. Muskellappen) gesichert.

Eine ösophagotracheale Fistel nach Intubation kann ebenfalls häufig mittels einer einzeitigen Operation versorgt werden, wobei hier nicht selten Trachea-Teilresektionen nötig werden.
Traumatische Fisteln sind häufig von schwerwiegenden Infektionen begleitet, welche das Management entsprechend beeinflussen. Grundsätzlich sollte die Indikation zur Ösophagostomie grosszügig gestellt werden. Während bei postoperativen Fisteln nach Ösophagusresektion häufig ebenfalls eine vorübergehende Ösophagostomie nötig ist, wird bei schwerwiegenden nekrotisierenden Entzündungen nicht selten eine komplette Ösophagektomie empfohlen.
Im Falle von bösartigen Erkrankungen sind palliative Stents die Therapie der Wahl, da eine Operation aufgrund der schlechten Prognose der Grunderkrankung und der hohen Operationsmorbidität und Mortalität selten zielführend ist.

Swyer-James Syndrom

Diagnostik

Das konventionelle Röntgenbild und die Computertomographie zeigen die hypertransparenten Lungenabschnitte. In der Regel ist eine ganze Seite betroffen. Als wichtige Differentialdiagnose gilt das congenitale Lobäremphysem.

Therapie

Medikamentöse Massnahmen wie Bronchodilatatoren und Steroide und die Behandlung allfälliger Infekte stehen neben einer aktiven pulmonalen Rehabilitation im Vordergrund. Selten wird eine chirurgische Resektion vorgenommen, vor allem zur Behandlung möglicher Komplikationen. Je nach Befund kann die Operation im Sinne einer Lungenvolumenreduktion stattfinden.

Für Patientinnen und Patienten

Sie können sich entweder selbst anmelden oder von Ihrer Hausärztin, Ihrem Hausarzt, Ihrer Frauenärztin oder Ihrem Frauenarzt zuweisen lassen.

Tel. +41 44 255 88 02

Für Zuweisende

Weisen Sie Ihre Patientin oder Ihren Patienten einfach online zu.

Tel. +41 44 255 88 02

Behandelnde Fachbereiche

Klinik für Thoraxchirurgie

Comprehensive Cancer Center Zürich