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Abklärung bei Amyloidose

Die Abklärung einer vermuteten kardialen Amyloidose ist häufig nicht einfach, insbesondere die senile ATTR-Amyloidose daher wahrscheinlich häufig unterdiagnostiziert.

Mittels einer einfachen Skelettszintigraphie lässt sich aber insbesondere die ATTR-Amyloidose gut diagnostizieren. Obwohl bis heute unklar ist, über welchen Mechanismus sich die knochenspezifischen Tracer (z.B. DPD) an das Amyloid im Herzen anlagern, zeigt die Skelettszintigraphie hier einen positiven prädiktiven Wert von 100% (bei gleichzeitig ausgeschlossener AL-Amloidose, d.h. negativer Serum- und Urin-Elektrophorese; Gillmore et al. Circulation. 2016 Jun 14;133(24):2404-12) für die Diagnose einer ATTR-Amyloidose (Abbildung 5). Spezielle Vorbereitungen sind hierfür nicht erforderlich.

Verschiedene Bildgebungen des Herzens
74-jähriger Patient mit hypertrophem linksventrikulärem Myokard. Differentialdiagnostisch kam bei bekannter Hypertonie eine hypertensive Herzkrankheit in Frage, die Echokardiographie aber verdächtig auf eine Amyloidose. Die Ganzkörper-Skelettszintigraphie (links) zeigt deutlich Anreicherung des Knochentracers im Myokard. Die lokale Anreicherung im linksventrikulären Myokard (dargestellt als sog. Polar Plot, rechts oben) findet sich v.a. septal und lateral, wohingegen der Apex ausgespart bleibt. Die szintigraphisch nachgewiesene Anreicherung deckt sich augenfällig gut mit der echokardiographischen Strain-Map (rechts unten). Da in der Elektrophorese keine Hinweise auf eine AL-Amyloidose vorlagen, konnte eindeutig die Diagnose einer kardialen ATTR-Amyloidose gestellt werden.

Verantwortliche Fachperson

Philipp Kaufmann, Prof. Dr. med.

Klinikdirektor, Klinik für Nuklearmedizin
Klinikdirektor Nuklearmedizin, Herzzentrum
Direktor Medizinbereich Ambulante Medizin

Spezialgebiete: Spezialist für nicht-invasive Herzbildgebung (PET, SPECT, CT, MRI)., Facharzt FMH für Nuklearmedizin, Kardiologie und Innere Medizin
Mail pak@usz.ch

Ronny Ralf Büchel, PD Dr. med.

Stv. Klinikdirektor, Klinik für Nuklearmedizin
Leitender Arzt, Klinik für Nuklearmedizin

Spezialgebiete: Spezialist für multimodale nicht-invasive Herzbildgebung (PET, SPECT, CT, MRI)., Facharzt FMH für Nuklearmedizin und Kardiologie., Forschungsgruppe: Hybride und molekulare Herzbildgebung
Tel. +41 44 255 10 59

Cathérine Gebhard Ph.D., Prof. Dr. med.

Oberärztin, Klinik für Nuklearmedizin

Spezialgebiete: Forschungsgruppe: Kardiovaskuläre Gender Medizin, Kardiale Bildgebung, Katheterbasierte Koronarinterventionen
Tel. +41 44 255 89 19

Aju Paul Pazhenkottil, PD Dr. med.

Oberarzt, Klinik für Kardiologie
Oberarzt meV, Klinik für Nuklearmedizin
Oberarzt, Klinik für Konsiliarpsychiatrie und Psychosomatik

Spezialgebiete: Kardiale Bildgebung, Echokardiographie, Psychokardiologie
Tel. +41 44 255 39 50

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