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Nationales Referenzzentrum für Prionenerkrankungen

In der Schweiz übernimmt das Nationale Referenzzentrum für Prionenerkrankungen (NRPE) in Zusammenarbeit mit den Vertretern der Schweizerischen Gesellschaften für Psychiatrie, Neurologie und Neuropathologie und dem Bundesamt für Gesundheit (BAG) die Überwachung transmissibler spongiformer Enzephalopathien (TSE, Prionenerkrankungen).

Zwischen 1996 und 2012 sind weltweit 227 gesicherte Fälle der Variante der Creutzfeldt-Jakob’schen Erkrankung (vCJD) im Vereinigten Königreich sowie in Frankreich, Spanien, Irland, Niederlande, USA, Italien, Portugal, Kanada, Japan, Taiwan und Saudi-Arabien bekannt geworden. Verschiedene experimentelle und epidemiologische Arbeiten haben den kausalen Zusammenhang zwischen BSE und vCJD erhärtet. Da die Schweiz eine signifikante Exposition gegenüber BSE erfahren hat, muss auch in der Schweiz mit dem Auftreten einzelner vCJD-Fällen gerechnet werden. Da Untersuchungen im Vereinigten Königreich zeigen konnten, dass zumindest in 4 Fällen eine vCJD-Übertragung durch Bluttransfusion erfolgte, ist eine möglichst lückenlose Überwachung der vCJD erforderlich.

Eine Überwachung der vCJD setzt aber eine engmaschige Erfassung aller Fälle menschlicher Prionen-Krankheiten voraus. Diese ist auch zur Risikoabschätzung bei invasiven medizinischen Eingriffen erforderlich, da auch Fälle von sporadischer CJD durch Gewebstransplantate und -extrakte sowie chirurgisches Instrumentarium übertragen wurden. Eine Klassifikation der Prionen-Infektiosität menschlicher Gewebe und Körperflüssigkeiten wurde von der WHO erstellt.

In enger Zusammenarbeit mit dem BAG erhebt das NRPE laufend die Schweizer epidemiologischen Daten zu allen Formen menschlicher Prionenerkrankungen und leitet diese an das vom European Centre for Disease Prevention and Control (ECDC) geförderte Euro-CJD-Netzwerk weiter, auf dessen Website (http://www.eurocjd.ed.ac.uk) die gesamte aktuelle epidemiologische Situation der Prionenerkrankungen in Europa und weiteren Ländern ersichtlich ist.

Das NRPE hat ein Diagnostikangebot (siehe weiter unten) für Verdachtsfälle aufgebaut und verfügt über eine jahrzehntelange Erfahrung in Diagnostik und Forschung auf diesem Gebiet.

Wir hoffen, Ihnen mit den hier gegebenen Informationen die Aufgaben des NRPE näher gebracht zu haben. Die möglichst lückenlose Erfassung der Schweizer CJD-Fälle ist schwierig und aufwendig. Wir bedanken uns für die bisherige gute Zusammenarbeit und hoffen auf deren Fortsetzung und Vertiefung, um dieses Problem in optimaler Weise zu meistern. Für weitere Fragen, sowie auch für die Zusendung von relevanter Fachliteratur, stehen wir Ihnen gerne zur Verfügung.

Ansprechperson

Adriano Aguzzi, Prof. Dr. med.

Institutsdirektor, Institut für Neuropathologie
Direktor, Institut für Neuropathologie, Universitäres Zentrum für Labormedizin und Pathologie (UZL)

Spezialgebiete: Diagnostik von Krankheiten des zentralen und peripheren Nervensystems und der Skelettmuskulatur, Nationales Zentrum für menschliche Prion-Erkrankungen (NRPE/NHUP)
Tel. +41 44 255 21 07

Auskunft und Anmeldung

Universitätsspital Zürich

Institut für Neuropathologie

Nationales Referenzzentrum für Prionenerkrankungen

Sekretariat Neuropathologie

Schmelzbergstrasse 12

8091 Zürich

Tel. +41 44 255 21 07