Behandlung der AL Amyloidose
Eine Amyloidose vom Typ AL entsteht durch die Ablagerung von Untereinheiten von Abwehreiweissen, den sogenannten Immunglobulin-Leichtketten. Diese Leichtketten werden durch krankhaft veränderte Immunzellen im Knochenmark oder den Lymphdrüsen gebildet (Plasmazellen/Lymphzellen). Die AL-Amyloidose ist von der Entstehung her eng verwandt und teilweise verknüpft mit tumorösen Erkrankungen des Knochenmarks und der Lymphdrüsen, wie z.B. dem Multiplen Myelom und dem Non-Hodgkin Lymphom. Wie bei diesen Krankheiten besteht die Behandlung deshalb auch in einer systemischen Immuno-Chemotherapie. Damit soll die weitere Produktion von Leichtketten und die weitere Bildung von AL-Amyloid verhindert werden. Wie intensiv diese Chemotherapie ausfällt, hängt von der Belastbarkeit der Patientin oder des Patienten und seiner allgemeinen Gesundheit ab. Die am häufigsten betroffenen Organe sind das Herz, die Nieren, die Nerven und der Darm.
Behandlung von vererbbarer und genetisch bedingter Amyloidosen
Vererbbare Amyloidosen sind selten. Es gibt aber eine Häufung von Erkrankten in verschiedenen Regionen der Welt. Die Schweiz ist nicht speziell betroffen. Ursache für die Erkrankung ist meist die fehlerhafte Anlage eines Eiweisses, das in der Leber gebildet wird. Dieses Transporteiweiss heisst Transthyretin und die Krankheit Transthyretin (ATTR) Amyloidose. Hauptsächlich sind von den Ablagerungen die Nerven, das Herz, der Darm und die Augen betroffen. Da Transthyretin in der Leber gebildet wird und durch die Behandlung die weitere Produktion dieses Eiweisses verhindert werden soll, ist die Lebertransplantation eine wichtige Behandlungsmöglichkeit. Die Transthyretin-Amyloidose kann auch ohne Vererbung durch einen Elternteil als neue genetische Veränderung auftreten. Neben der ATTR-Amyloidose gibt es noch weitere genetisch bedingte Amyloidosen. Diese sind aber noch seltener.
Amyloidose-Netzwerk
Das Amyloidose-Netzwerk des Universitätsspitals Zürich wurde 2013 durch unser interdisziplinäres Team von Spezialistinnen und Spezialisten der Kliniken für Gastroenterologie, Hämatologie, Kardiologie, Nephrologie, Neurologie, Neuropathologie, Pathologie und Rheumatologie, dem Institut für medizinische Genetik der Universität Zürich und dem Kantonsspital Graubünden gegründet. Es ist unser Ziel, die Lebensdauer und die Lebensqualität betroffener Menschen zu verlängern bzw. zu verbessern. Die Patientinnen und Patienten werden in enger Zusammenarbeit mit den zuweisenden Ärzten betreut.
