Es kann sich dabei um eine Unterentwicklung der Pulmonalklappe, der gesamten Pulmonalarterie oder um eine Einengung der Ausflussbahn unterhalb der Pulmonalklappe handeln.
Der Schweregrad der Einengung der Ausflussbahn der rechten Herzkammer zu den Lungen beeinflusst entscheidend die Behandlungsstrategie. Die operative Behandlung bezweckt den Verschluss des Trennwanddefekts mit einem Flicken und eine Erweiterung der Ausflusstrakts der rechten Herzkammer (mittels Spaltung der verengten Klappe, Einnähen eines Erweiterungsflickens oder allenfalls sogar mit Ersatz einer Lungenklappe.
Im Erwachsenenalter muss gelegentlich eine weitere Operation wegen erneuter Verengung der Ausflussbahn oder allenfalls wegen Abnützung eines in der Kindheit eingepflanzten Gefässersatzes mit eingebauter Klappe (sog. klappentragendes Conduit) durchgeführt werden. Solche Eingriffe die auf der rechten Seite des Herzens begrenzt sind, können mit Hilfe der Herz-Lungenmaschine aber am schlagenden Herzen erfolgen.